La afectación predominantemente de las manos en el síndrome de Sweet (SS), el pioderma gangrenoso o la vasculitis pustulosa es rara dentro del espectro de las dermatosis neutrofílicas y a menudo se asocia con una neoplasia oculta u otra inflamación sistémica. La dermatosis neutrofílica de las manos puede ser clínicamente indistinguible de las otras entidades, pero histológicamente se pueden diferenciar. Pero hoy en día, aún existe controversia en si esta entidad sería una variante localizada del SS o bien una entidad con nombre propio1,2.
Paciente de 77 años, con antecedentes de diabetes mellitus e hipertensión arterial. Desde hacía 8 meses presentaba lesiones cutáneas, dolorosas, localizadas en manos. Eran placas infiltradas eritemato-violáceas, zonas con descamación superficial y zonas con centro necrótico. Por dolor articular y tumefacción en las manos de más de 6 semanas de evolución la paciente fue derivada a reumatología donde se objetivó tanto clínicamente como por ecografía (observándose sinovitis con power dopler positivo) una artritis bilateral con afectación de metacarpo falángicas y carpo derecho. Los análisis mostraban una VSG 28mm la primera hora y una PCR 61,34mg/l. El factor reumatoide fue positivo (182U/ml), siendo el resto de autoinmunidad negativa. Se realizaron 2 biopsias cutáneas donde se observó un infiltrado denso de neutrófilos sin vasculitis confirmando el diagnóstico de dermatosis neutrofílica. Los cultivos fueron negativos. Se realizó el diagnóstico de artritis reumatoide del anciano cumpliendo los criterios de la clasificación de 2010 (8 puntos).
Se instauró tratamiento tópico con propionato de clobetasol con leve mejoría y posteriormente metilprednisolona a dosis de 4mg/día con resolución de las lesiones cutáneas y mejoría clínica de la artritis. No se inició FAME ya que se encontraba pendiente de intervención quirúrgica de prótesis de rodilla por enfermedad degenerativa.
En el año 2000, Galaria et al.3, propusieron el término «dermatosis neutrofílica de las manos» como entidad con esta única presentación clínica, haciendo hincapié en la importancia de realizar un diagnóstico diferencial con un proceso infeccioso, u otro proceso vasculítico, coagulopatía o neoplasia. La dermatosis neutrofílica de las manos o acral puede ser clínicamente indistinguible del SS, pero se diferencia de este por no cumplir 2 de los criterios menores adicionales para el diagnóstico (fiebre, previa infección del tracto respiratorio alto, asociación a malignidad y alteraciones del laboratorio)4. Una vez confirmado el diagnóstico, hay que descartar enfermedad asociada, principalmente una enfermedad inflamatoria intestinal o una neoplasia. En una serie publicada5 de 36 casos de dermatosis neutrofílica de las manos la media de edad al diagnóstico era de 61 años, predominaba el sexo femenino y las enfermedades más comunes asociadas eran mielodisplasia/pre leucemia (25%), colitis ulcerosa (14%), enfermedad de Crohn (6%), artritis seropositiva (6%) y carcinoma (6%). Recientemente se ha publicado un caso de dermatosis neutrofílica asociado a trombocitopenia inmune primaria, con buena respuesta a corticoides6.
Creemos que aportamos un nuevo caso de dermatosis neutrofílica de las manos asociada a artritis reumatoide, cuyo tratamiento con corticoides orales mejoró la afectación cutánea.
