Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Reumatol Clin 2018;14:53-5 - Vol. 14 Núm.1 DOI: 10.1016/j.reuma.2016.09.005
Reumatología clínica en imágenes
Características del componente purpúrico de la urticaria con vasculitis y de la urticaria sin vasculitis
Purpuric component features that differentiate urticarial vasculitis and urticaria without vasculitis
Belén Lozano Masdemonta,, , Celia Horcajada Realesa, Laura Gómez-Recuero Muñoza, Verónica Parra Blancob
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
Recibido 08 mayo 2016, Aceptado 22 septiembre 2016
Casos clínicos

Se presentan 8 pacientes (5 varones y 3 mujeres) que presentaban lesiones urticariformes y púrpura de más de 24h de evolución.

Diagnóstico y evolución

Cuatro pacientes fueron diagnosticados de urticaria con vasculitis (UV), 2 de ellos hipocomplementémica y otros 4 pacientes de urticaria sin vasculitis. Ninguno presentó afectación extracutánea. El proteinograma, las inmunoglobulinas y las serologías para virus de inmunodeficiencia humana, virus de hepatitis B y virus de hepatitis C fueron negativas (resto de parámetros se pueden observar en la tabla 1).

Tabla 1.

Resumen clínico y analítico

  Caso 1
(fig. 1a) 
Caso 2
(fig. 1b) 
Caso 3
(fig. 1c) 
Caso 4
(fig. 1d) 
Caso 5
(fig. 2a) 
Caso 6
(fig. 2b) 
Caso 7
(fig. 2c) 
Caso 8
(fig. 2d) 
Sexo/edad  V/37 años  M/81 años  M/68 años  M/60 años  V/51 años  V/42 años  V/60 años  V/50 años 
Comorbilidades  —  Asma bronquial no alérgica  —  Adenocarcinoma ductal de mama infiltrante  —  —  —  — 
Localización  Muslos y abdomen  Tórax, abdomen y MMII  Abdomen  Tórax, brazos y muslos  Brazos, muslos y abdomen  MMSS, tronco, MMII  MMSS, tronco, MMII  MMSS, tronco, MMII 
Tiempo de evolución  7 días  3 días  12 días  3 días  12 días  3 días  5 días  7 días 
Síntomas locales

Generales 
Prurito
Dolor
No 
Prurito

Fiebre 
Dolor

No 
Escozor
Dolor
No 
Prurito

No 
Purito

No 
Prurito

No 
Prurito

No 
Histología  Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial y profundo. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal.
IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos 
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática.
IFD: negativa 
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal. Fragmentos nucleares.
Edema dérmico y extravasación de hematíes.
IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Estudio analítico  AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: 50,9mg/dl (91-190)
C4: 7,1mg/dl (18-56)
C1q: no realizado 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI: 1/320 patrón homogéneo
Ac. anti-ENA: negativo
ANCA: negativo
C3: 79,8mg/dl
C4: 15,2mg/dl
C1q: 235mg/l (100-255) 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
Tratamiento  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo2 
Evolución  Frecuentes rebrotes en un año de seguimiento  Dos episodios previos.
Sin rebrote durante un año 
Sin rebrote en un año de seguimiento  Pérdida de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento 

AAN: anticuerpos antinucleares; Ac: anticuerpo; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; ELISA: ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas; ENA: antígenos extraíbles del núcleo; IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; M: mujer; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; PD: prednisona; V: varón; VRA: vías respiratorias altas.

Discusión

La UV se define por lesiones clínicamente urticariformes con vasculitis leucocitoclástica (VL) histológicamente. Duran más de 24h y dejan púrpura residual1. En la práctica no es infrecuente observar lesiones urticariformes de más de 24h que presentan un componente purpúrico y, cuando son biopsiadas, solo muestran un infiltrado linfocítico perivascular superficial. La causa de la púrpura en ausencia de VL es controvertida: algunos autores argumentan que se trata de una vasculitis linfocitaria2 y otros que se origina por rascado3. Lee et al. combinan ambos tipos de lesiones bajo el nombre de urticaria prolongada con púrpura, al otorgar mayor importancia a las similitudes clínicas que a las histológicas. En nuestra experiencia, una lesión reciente de UV presenta un color homogéneo eritematoso o purpúrico, dejando al resolverse púrpura en toda el área de la lesión (fig. 1). Las lesiones que muestran un infiltrado linfocitario tienen zonas de color amarillo equimótico dentro de las lesiones agudas o sobrepasando sus límites (fig. 2). Creemos que, en las lesiones de urticaria de más de 24h, la púrpura residual alrededor de toda el área de la lesión apoya el diagnóstico de UV, mientras que una coloración amarillenta o equimótica en la periferia o dentro de la lesión apoya el diagnóstico de lo que Lee et al. clasifican como urticaria prolongada con púrpura sin VL. Esto podría ser de utilidad para evitar la biopsia y otros estudios en episodios únicos y autolimitados.

Figura 1.
(0.17MB).

Urticaria con vasculitis. Los 4 pacientes tienen biopsia que confirma la vasculitis leucocitoclástica. Nótese la presencia de lesiones urticariformes agudas y lesiones en resolución con púrpura (a-d).

Figura 2.
(0.2MB).

Urticaria prolongada, sin vasculitis leucocitoclástica. Los 4 pacientes tienen al menos una biopsia que muestra la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con o sin eosinófilos, sin vasculitis. Nótese la presencia de un componente equimótico en el interior de las lesiones agudas (a y b) y sobrepasando los límites de las mismas (c y d).

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
1
F. Moreno-Suárez,Á. Pulpillo-Ruiz,T. Zulueta Dorado,J. Conejo-Mir Sánchez
Urticarial vasculitis: A retrospective study of 15 cases
Actas Dermosifiliogr, 104 (2013), pp. 579-585 http://dx.doi.org/10.1016/j.adengl.2012.12.005
2
J.S. Lee,T.H. Loh,S.C. Seow,S.H. Tan
Prolonged urticaria with purpura: The spectrum of clinical and histopathologic features in a prospective series of 22 patients exhibiting the clinical features of urticarial vasculitis
J Am Acad Dermatol, 56 (2007), pp. 994-1005 http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2006.10.962
3
J. Guitart
“Lymphocytic vasculitis” is not urticarial vasculitis
J Am Acad Dermatol, 59 (2008), pp. 353 http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2008.02.037
Autor para correspondencia. (Belén Lozano Masdemont belenmasdemont@gmail.com)
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