Reumatología Clínica Reumatología Clínica
Reumatol Clin 2017;13:25-9 - Vol. 13 Núm.1 DOI: 10.1016/j.reuma.2015.12.008
Original breve
Categorización diagnóstica según los criterios del First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS) en una serie de 11 pacientes
Diagnostic categorization according to the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS) criteria in a series of 11 patients
Carlos F. Menesesa,, , César A. Egüesa, Miren Uriartea, Nerea Errazquina, Alejandro Valero Jaimesa, Olga Maíza, Joaquín Belzuneguia, Ana Blancob
a Servicio de Reumatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
b Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
Recibido 10 agosto 2015, Aceptado 17 diciembre 2015
Resumen
Objetivo

Categorizar a los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis ocular en el período comprendido entre 2009 y 2014.

Métodos

Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con sarcoidosis ocular y se recopilaron las variables para categorizar a los pacientes según los criterios del FIWOS.

Resultados

Se encontró a un total de 11 pacientes con uveítis sarcoidea, 7 mujeres y 4 hombres, con una mediana de edad de 58 años. El patrón de panuveítis bilateral crónica fue el más frecuente en un 54,5%, seguido de la uveítis anterior crónica unilateral, con 27,2%. El diagnóstico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes (36,3%), presunto en 5 pacientes (45,4%), probable en un paciente (9%) y posible en un paciente (9%).

Conclusiones

Más de la mitad de los pacientes sin biopsia confirmatoria fueron diagnosticados de sarcoidosis ocular. La panuveítis bilateral crónica y la uveítis anterior crónica fueron los patrones predominantes.

Abstract
Objective

Categorization of patients diagnosed with ocular sarcoidosis during the period 2009-2014.

Methods

The medical records of patients with ocular sarcoidosis were reviewed and variables were collected to categorize the patients according to the criteria of the FIWOS.

Results

We found 11 patients, 7 women and 4 men, with sarcoid uveitis; the median age was 58 years. Bilateral panuveitis was the most common pattern (54.5%), followed by chronic anterior uveitis (27.2%). The diagnosis of sarcoidosis was definitive in 4 patients (36.3%), presumed in 5 (45.4%), probable in 1 (9%) and possible in 1 (9%).

Conclusions

Ocular sarcoidosis was diagnosed in more than half of the patients who had no confirmatory biopsy. Bilateral panuveitis and chronic anterior uveitis were the patterns most frequently observed.

Palabras clave
Sarcoidosis, Uveítis, Uveítis sarcoidea, Uveítis inflamatoria, Panuveítis, Criterios diagnósticos, First International Workshop on Ocular Sarcoidosis
Keywords
Sarcoidosis, Uveitis, Sarcoid uveitis, Inflammatory uveitis, Panuveitis, Diagnostic criteria, First International Workshop on Ocular Sarcoidosis
Introducción

La sarcoidosis en un trastorno multisistémico de causa desconocida, caracterizado por inflamación granulomatosa no caseificante1. Afecta al parénquima de casi cualquier órgano y los síntomas intratorácicos son los más frecuentes. El 30-60% de los pacientes presentan afectación ocular comúnmente en forma de uveítis bilateral y en ocasiones la uveítis puede desarrollarse en ausencia de enfermedad sistémica o podría ser la manifestación predominante sin repercusión extraocular significativa2-4. En la práctica clínica el diagnóstico de sarcoidosis sistémica se basa en la combinación de hallazgos clínicos, radiográficos e histopatológicos. Recientemente se han validado los criterios diagnósticos propuestos por el First International Workshop on Ocular Sarcoidosis (FIWOS)5. Estos criterios clasifican la sarcoidosis ocular como definitiva (uveítis y biopsia positiva), presunta (adenopatías hiliares bilaterales y uveítis sin biopsia), probable (3 signos oculares y 2 de laboratorio sin biopsia ni adenopatías hiliares bilaterales) y posible (4 signos oculares y 2 de laboratorio con biopsia negativa), según cumplan hallazgos oftalmológicos y de laboratorio específicos6. Son especialmente útiles cuando no se ha obtenido una biopsia o cuando esta es negativa.

Objetivos

Categorizar, según los criterios diagnósticos validados del FIWOS, a los pacientes con diagnóstico de sarcoidosis ocular desde 2009 hasta 2014 en el Hospital Universitario Donostia en Guipúzcoa, España.

Material y métodos

Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular. El diagnóstico de sarcoidosis se basó en la combinación de criterios clínicos, radiográficos e histológicos de la FIWOS, así como en la exclusión de otras enfermedades granulomatosas como la tuberculosis.

Las variables recogidas fueron la edad, el sexo, la presencia de manifestaciones sistémicas, el patrón de uveítis, el cribado de tuberculosis, la positividad para la enzima conversora de angiotensina, la realización de biopsia ganglionar, los hallazgos de la radiografía de tórax y el tratamiento. Para clasificar la uveítis se siguió la clasificación anatómica del Standarization Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group7 (tabla 1). Se excluyó a aquellos pacientes que presentaron positividad para la prueba de Quantiferon®. Con las variables recogidas se categorizó a los pacientes según los criterios del FIWOS.

Tabla 1.

Clasificación anatómica de las uveítis (Sun Working Group, 2005)

Tipo  Sitio primario de inflamación  Incluye 
Uveítis anteriorCámara anteriorIritis 
Iridociclitis 
Ciclitis anterior 
Uveítis intermediaVítreoPars planitis 
Ciclitis posterior 
Hialitis 
Uveítis posteriorRetina o coroidesCoroiditis focal, multifocal 
o difusa 
Coriorretinitis 
Retinocoroiditis 
Retinitis 
Neurorretinitis 
Panuveítis  Cámara anterior, vítreo y retina o coroides   
Resultados

Se encontraron un total de 11 pacientes con diagnóstico de uveítis sarcoidea, 7 mujeres (63,6%) y 4 hombres (36,3%). La mediana de edad ± desviación estándar fue de 58 ± 20,5 años. En 7 pacientes (63,6%) el ojo fue el primer órgano afectado, 5 de ellos desarrollaron posteriormente clínica sistémica y 2 presentaron sólo clínica ocular. Cuatro pacientes (36,3%) comenzaron con manifestaciones sistémicas extraoculares, que, en orden de frecuencia, fueron: adenopatías hiliares bilaterales 81,8%, clínica respiratoria 36,3%, adenopatías periféricas 18,1%, parotiditis 27,2% y eritema nudoso 9%. Los patrones de uveítis más frecuentemente observados fueron el de panuveítis bilateral crónica en un 54,5%, uveítis anterior crónica unilateral en un 27,2% y uveítis anterior crónica bilateral en un 18,1%. Se categorizó a los pacientes, de los cuales 4 (36,3%) resultaron tener un diagnóstico definitivo de sarcoidosis, 5 pacientes (45,4%) diagnóstico presunto, un paciente (9%) diagnóstico probable y un paciente (9%) diagnóstico posible de sarcoidosis.

En la tabla 2 se muestran las variables medidas de los pacientes diagnosticados de sarcoidosis ocular.

Tabla 2.

Características demográficas, clínicas, patrón de uveítis, signos de sarcoidosis ocular, pruebas complementarias, diagnóstico y tratamiento de la serie de casos presentados

ID  Edad  Sexo  Clínica sistémica  Patrón uveítis  Clínica ocular de sarcoidosis  Pruebas complementarias  Diagnóstico de sarcoidosis ocular 
Comienzo sarcoidosis ocular
77  Respiratoria neurológica  Panuveítis bilateral crónica  VRB
Vitritis
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
30  Parotiditis  Panuveítis bilateral crónica  VRB
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
Parotiditis  Uveítis anterior crónica bilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx sin alteraciones 
Probable 
70  Parotiditis  Uveítis anterior crónica bilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (-)
QTF (–)
Biopsia (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
49  Respiratoria  Uveítis anterior crónica unilateral  PK
Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
48  Ninguna  Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
69  Ninguna  Uveítis anterior crónica unilateral  Vitritis
Nódulos en iris 
Mantoux (–)
QTF (–)
Biopsia (+)
ECA (+)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Definitivo 
Comienzo sarcoidosis sistémica
76  Respiratoria  Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
74  Respiratoria
Adenopatías
periféricas 
Panuveítis bilateral crónica  Vitritis
Coriorretinitis
Periflebitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
10  57  Eritema nudoso  Uveítis anterior crónica unilateral  PK
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (–)
ECA (–)
AST y ALT (–)
Lisozima (–)
Rx con AHB 
Presunto 
11  58  Adenopatías
periféricas 
Panuveítis bilateral crónica  PK
Vitritis
Nódulos en iris
Sinequias
Coriorretinitis 
Mantoux (–)
QTF (–)
BIOPSIA (-)
ECA (+)AST y ALT (–)
Lisozima– (-)
Rx sin alteraciones 
Posible 

ALT: alanino aminotransferasa; AHB: adenopatías hiliares bilaterales; AST: aspartato aminotransferasa; ECA: enzima conversora de angiotensina; ID: identificación; PK: precipitados queráticos en grasa de carnero; QTF: Quantiferon®; Rx: radiografía; VRB: vasculitis retiniana bilateral.

Discusión

El diagnóstico de sarcoidosis sistémica hoy en día se basa en la combinación de hallazgos clínicos y radiográficos junto con la confirmación histológica y la exclusión de otras enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis8. En la práctica clínica, la medición de niveles de enzima conversora de angiotensina, la calcemia, la radiografía simple de tórax, la gammagrafía y la realización de pruebas de cribado, como el Mantoux o Quantiferon®, inicialmente indican afectación sarcoidea sistémica. La afectación ocular en la sarcoidosis se presenta hasta en la mitad de los pacientes y puede incluso ser la manifestación inicial de esta. La sarcoidosis puede afectar a las glándulas lacrimales y causar queratoconjuntivitis sicca y también al iris, causando diferentes formas de uveítis e incluso el desarrollo de una neuritis óptica cuando afecta al polo posterior. Los patrones de uveítis en la sarcoidosis afectan principalmente al segmento posterior y de forma crónica, frecuentemente son uveítis bilaterales recidivantes e incluso pueden causar afectación generalizada en forma de panuveítis bilateral asociada a vasculitis retiniana9,10. Los hallazgos más frecuentemente encontrados en las uveítis asociadas a sarcoidosis incluyen los precipitados queráticos en grasa de carnero, nódulos en iris, sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña, opacidades vítreas con «copos de nieve», múltiples lesiones coriorretinianas periféricas y periflebitis nodular (fig. 1). Además existen otros signos oculares que podrían indicar afectación sarcoidea, especialmente si se valoran en presencia de pruebas complementarias positivas para sarcoidosis11-14 (tabla 3). En 2010 se validaron los criterios diagnósticos propuestos por la FIWOS, los cuales incluyen varios signos oftalmológicos indicativos de sarcoidosis y pruebas complementarias5 (tabla 4). Estos criterios no incorporan pruebas invasivas y en la práctica clínica son útiles cuando no se dispone de una biopsia confirmatoria o cuando esta es negativa.

Figura 1.
(0.1MB).

A) Secuelas de uveítis anterior con sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña. B) Lesiones coriorretinianas múltiples en retina periférica.

Tabla 3.

Afectación del ojo y sus anexos excepto afectación del iris

Localización  Descripción 
Glándulas lacrimales  Querato conjuntivitis sicca, hipertrofia lacrimal 
Órbita  Inflamación difusa unilateral de la órbita 
Párpado  Granuloma 
Conjuntiva  Granuloma, conjuntivitis 
Esclerótica  Escleritis, episcleritis 
Córnea  Queratitis intersticial 
Nervio óptico  Neuropatía óptica 
Tabla 4.

Criterios diagnósticos del FIWOS

Signos intraoculares indicativos de sarcoidosis ocular 
1. Precipitados queráticos en grasa de carnero y/o nódulos en iris (Koeppe/Bussaca) 
2. Nódulos en mallas trabecular y/o sinequias anteriores periféricas en tienda de campaña 
3. Opacidades vítreas con «copos de nieve» o collar de perlas 
4. Múltiples lesiones periféricas coriorretinianas (activas y/o atróficas) 
5. Periflebitis segmentaria y/o nodular y/o macroaneurismas en un ojo inflamado 
6. Nódulos o granulomas en el disco óptico y/o nódulo coroideo solitario 
7. Inflamación bilateral 
 
Pruebas complementarias sugestivas de sarcoidosis ocular 
1. Prueba de la tuberculina negativa en paciente vacunado con BCG o en uno que haya tenido Mantoux positivo previamente 
2. Enzima conversora de angiotensina elevada y/o lisozima elevada 
3. Rx de tórax, buscar adenopatías hiliares bilaterales 
4. Alteración de enzimas hepáticas 
5. Tomografía de tórax en pacientes con Rx negativa 

BCG: Bacillus Calmette; RX: radiografía.

Las manifestaciones oculares y sistémicas de la sarcoidosis, así como las pruebas complementarias, muestran gran variabilidad, lo que dificulta su diagnóstico. Con nuestro trabajo hemos puesto en práctica los criterios de la FIWOS, los cuales nos permitieron categorizar a los pacientes que tenían clínica sistémica indicativa de sarcoidosis junto con manifestaciones oculares y pruebas complementarias positivas. Debido a la heterogeneidad de esta patología, no todos los pacientes podían cumplir criterios diagnósticos de sarcoidosis; por esta razón, tras la categorización diagnóstica, se puede apreciar que, luego de haber cumplido criterios clínicos, oftalmológicos y de pruebas complementarias, los pacientes fueron catalogados como portadores de sarcoidosis. La mayoría de nuestros pacientes, y coincidiendo con la literatura, fueron mujeres (63,6%). La clínica ocular fue el síntoma de inicio en 7 de ellos y la mayoría tenía clínica ocular indicativa de enfermedad sarcoidea. Todos los pacientes fueron negativos para tuberculosis y solo 3 pacientes tenían biopsia ganglionar compatible. Aquellos de los que no se disponía de biopsia tras los criterios de clasificación, y luego de la categorización, mostraron un diagnóstico «presunto» de sarcoidosis. Los datos oftalmológicos mostraron que el patrón más frecuente fue el de una panuveítis bilateral crónica, con un 54,5%. En segundo lugar, la uveítis anterior crónica unilateral, con un 27,2%, fue el patrón más frecuente. La mayoría de los pacientes comenzó con clínica de uveítis, desarrollando posteriormente clínica sistémica. Tras la categorización de los pacientes, se pudo determinar que el diagnóstico de sarcoidosis fue definitivo en 4 pacientes, presunto en 5, probable en uno y posible en un paciente.

El presente estudio es de especial interés para reumatólogos que trabajan de manera conjunta con oftalmólogos en las unidades de uveítis, ya que, al tratarse la sarcoidosis de una enfermedad poco frecuente, se hace más fácil unificar criterios para el diagnóstico correcto de esta patología. Cabe señalar también que el uso de estos criterios permite hacer un diagnóstico sin la necesidad de una biopsia, que podría ser iatrógena o difícil en ciertos pacientes.

Estos criterios categorizan a pacientes que presentan datos indicativos de sarcoidosis y que, debido a la variabilidad en su curso clínico y afectación orgánica, no han podido ser catalogados como portadores de enfermedad sarcoidea. La afectación ocular sarcoidea desempeña un papel muy importante en el momento de la categorización y por esa razón es importante hacer hincapié en la exploración oftalmológica detallada en busca de signos oculares indicativos de una enfermedad inflamatoria granulomatosa.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autor para correspondencia. (Carlos F. Meneses carlosfrancisco.menesesvillalba@osakidetza.net)
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