Paediatric-onset systemic lupus erythematosus presents a diagnostic and therapeutic challenge, particularly when the initial presentation is neurological or neuropsychiatric. The objective of this study is to describe the clinical characteristics, neuroimaging findings, therapeutic approach, and outcomes of a cohort of paediatric patients presenting with neurolupus as the first manifestation of the disease.

Nine paediatric patients, aged 4–17 years, were treated at a tertiary care hospital in Mexico.

Females predominated (77.8%), with a mean age of onset of 10.8 years. Initial manifestations were heterogeneous: cerebrovascular events in 66.7%, chorea in 22.2%, psychosis and seizures in 11.1% each, and cerebellar syndrome in one case. In most cases, neuroimaging showed findings of ischemia, vasculitis, or arterial irregularities, while the electroencephalogram was abnormal in two-thirds of the available studies. All patients had positive antinuclear antibodies, and 44.4% presented with antiphospholipid antibodies, a finding associated with a higher risk of recurrence. Treatment included high-dose steroids in all cases, with immunosuppressants such as methotrexate (55.6%) and mycophenolate (44.4%) being the most frequently used. Cyclophosphamide was used in only one case. Anticoagulant therapy was indicated only in patients with antiphospholipid syndrome or thrombotic events.

The prognosis was variable. Patients with psychosis and seizures showed a favorable recovery, while those with extensive cerebrovascular events presented with permanent motor and cognitive sequelae. This series highlights the high frequency of vascular involvement and antiphospholipid antibodies as key factors in paediatric neurolupus, providing novel evidence in the Mexican population and underscoring the need for early screening protocols and a multidisciplinary approach.

El lupus eritematoso sistémico (LES) de inicio pediátrico representa un reto diagnóstico y terapéutico, particularmente cuando la primera manifestación es neurológica o neuropsiquiátrica. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas, hallazgos de neuroimagen, abordaje terapéutico y evolución de una cohorte de pacientes pediátricos con neurolupus como primera manifestación de la enfermedad.

Nueve pacientes pediátricos atendidos en un hospital de tercer nivel en México, con edades entre cuatro y 17 años.

Predominio del sexo femenino (77,8%) y edad media de debut de 10,8 años. Las manifestaciones iniciales fueron heterogéneas: eventos vasculares cerebrales en el 66,7%, corea en el 22,2%, psicosis y crisis convulsivas en el 11,1%, respectivamente y síndrome cerebeloso en un caso. En la mayoría, la neuroimagen mostró hallazgos de isquemia, vasculitis o irregularidades arteriales, mientras que el electroencefalograma (EEG) fue anormal en dos tercios de los estudios disponibles. Todos los pacientes tuvieron anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y el 44,4% presentaron anticuerpos antifosfolípidos, hallazgo que se asoció a mayor riesgo de recurrencia. El tratamiento incluyó dosis altas de esteroides en todos los casos, siendo los inmunosupresores como metotrexato (MTX) (55,6%) y micofenolato (44,4%) los más empleados. Ciclofosfamida se utilizó solo en un caso. El tratamiento anticoagulante se indicó únicamente en pacientes con síndrome antifosfolípido (SAF) o eventos trombóticos.

El pronóstico fue variable; los pacientes con psicosis y crisis convulsivas mostraron una recuperación favorable, mientras que los casos con eventos vasculares cerebrales extensos presentaron secuelas motoras y cognitivas permanentes. Esta serie resalta la alta frecuencia de compromiso vascular y anticuerpos antifosfolípidos como factores clave en el neurolupus pediátrico, aportando evidencia novedosa en la población mexicana y subrayando la necesidad de protocolos de cribado temprano y un abordaje multidisciplinario.