Se presenta el caso de una paciente de 40días de vida con cuadro febril agudo, lesiones cutáneas, insuficiencia respiratoria grave y shock refractario al tratamiento antibiótico. La biopsia cutánea orientó hacia dermatosis neutrofílica febril aguda tipo síndrome de Sweet. Tras la exclusión de etiología infecciosa, hematológica y síndrome hemofagocítico, se planteó un síndrome autoinflamatorio, iniciándose tratamiento con anakinra y glucocorticoides, con mejoría clínica inicial. Sin embargo, tras un año de tratamiento y posterior desescalada, la paciente presentó recaídas, por lo que se inició tocilizumab, observándose una respuesta clínica sostenida hasta la actualidad.

We present the case of a 40-day-old female infant with acute febrile illness, cutaneous lesions, severe respiratory distress, and shock refractory to antibiotic therapy. Skin biopsy revealed findings consistent with acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome). After excluding infectious, hematological, and hemophagocytic etiologies, an autoinflammatory syndrome was suspected, and treatment with anakinra and glucocorticoids was initiated, resulting in initial clinical improvement. However, after one year of treatment and dose tapering, the patient experienced relapses. Tocilizumab was then started, leading to a sustained clinical response to date.