Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a heterogeneous group of autoimmune diseases. Anti-signal recognition particle (anti-SRP) antibodies are present in approximately 5% of IIM and define a phenotype with severe proximal weakness and a rapidly progressive course. Data on Latin American cohorts are scarce.

Descriptive, multicenter, cross-sectional study. Patients with anti-SRP-positive IIM fulfilling the 2017 EULAR/ACR criteria were included from the registry of the Myositis Study Group of the Argentine Society of Rheumatology (GESAR). Demographic, clinical, laboratory, and treatment data were collected. Continuous variables are reported as median and interquartile range (IQR); categorical variables as frequencies and percentages.

Of 363 patients with IIM, 17 (4.7%) were anti-SRP positive; 88.2% were women, median age 56 years (IQR 49–69), median diagnostic delay 6 months (IQR 1–18). Immune-mediated necrotizing myopathy was the most frequent classification (64.7%). Muscle weakness was documented in 56.3%, dysphagia in 50.0%, articular involvement in 25.0%, respiratory muscle weakness in 17.6%, and interstitial lung disease in 12.5% (all non-specific interstitial pneumonia). No cardiac involvement was reported. Creatine kinase was elevated in 66.7% of patients with available measurements; no additional myositis-specific autoantibodies were detected. Treatments included glucocorticoids (88.2%), methotrexate (47.1%), azathioprine (35.3%), rituximab (29.4%), and intravenous immunoglobulin (23.5%). Hospitalization due to myositis was required in 52.9%.

In this Argentine multicenter cohort, anti-SRP-positive IIM was characterized by severe proximal weakness, frequent dysphagia, and a high hospitalization rate. The use of rituximab and intravenous immunoglobulin in nearly one-third of patients reflects the need for treatment-intensive approaches.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes. Los anticuerpos antipartícula de reconocimiento de señal (anti-SRP) están presentes en aproximadamente el 5% de las MII y definen un fenotipo con debilidad muscular proximal grave y curso rápidamente progresivo. Los datos sobre cohortes latinoamericanas son escasos.

Estudio descriptivo, multicéntrico y transversal. Se incluyeron pacientes con MII anti-SRP positivos que cumplían los criterios EULAR/ACR 2017, provenientes del registro del Grupo de Estudio de Miopatías de la Sociedad Argentina de Reumatología (GESAR). Se recogieron variables demográficas, clínicas, de laboratorio y de tratamiento. Las variables continuas se presentan como mediana y rango intercuartílico (RIC); las categóricas como frecuencias y porcentajes.

De 363 pacientes con MII, 17 (4,7%) fueron anti-SRP positivos; el 88,2% eran mujeres, con mediana de edad de 56 años (RIC 49-69) y mediana de retraso diagnóstico de 6 meses (RIC 1-18). La miopatía necrotizante inmunomediada fue la clasificación más frecuente (64,7%). Se documentó debilidad muscular en 56,3%, disfagia en 50,0%, compromiso articular en 25,0%, debilidad muscular respiratoria en 17,6% y enfermedad pulmonar intersticial en 12,5% (todas con patrón de neumonía intersticial no específica). No se reportó compromiso cardíaco. La creatina-cinasa estuvo elevada en 66,7% de los pacientes con mediciones disponibles; no se detectaron otros anticuerpos específicos de miositis. Los tratamientos incluyeron glucocorticoides (88,2%), metotrexato (47,1%), azatioprina (35,3%), rituximab (29,4%) e inmunoglobulina intravenosa (23,5%). Requirieron hospitalización por miositis 52,9%.

En esta cohorte argentina multicéntrica, las MII anti-SRP positivas se caracterizaron por debilidad muscular proximal grave, disfagia frecuente y alta tasa de hospitalización. El uso de rituximab e inmunoglobulina intravenosa en casi un tercio de los pacientes refleja la necesidad de enfoques terapéuticos intensivos.