La arteritis de células gigantes (ACG) es una vasculitis granulomatosa que afecta las arterias de mediano y gran calibre, más común en individuos mayores de 50 años. El espectro clínico es amplio, y abarca las manifestaciones clásicas como cefalea, claudicación mandibular, alteraciones visuales y polimialgia reumática, hasta diversas manifestaciones atípicas. En un 10-15%, la ACG afecta a la aorta y sus ramas; la región del cayado aórtico y la aorta torácica son las zonas más afectadas, siendo infrecuente el compromiso de la aorta en toda su extensión1. Por otro lado, el compromiso aórtico se ha descripto en más de un 50% de los PET realizados a pacientes con diagnóstico confirmado de ACG2. Presentamos el caso de una mujer de 69 años, sin antecedentes patológicos que consultó por un episodio autolimitado de paresia braquiocrural izquierda, asociado con historia de claudicación mandibular de 15 días de evolución, astenia, pérdida de 8kg de peso y dolor en cinturas escapular y pelviana en el último mes. En el laboratorio se destacaba aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG): 80mm/primera hora. La RM de encéfalo, la angio-TAC de vasos intra y extracraneales, el ecocardiograma y la ecografía doppler de arterias temporales no mostraron alteraciones de significación. Ante la sospecha de ACG se solicitó PET (fig. 1) marcado con 18-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET), que mostró aumento heterogéneo de la actividad metabólica en las paredes de la arteria aorta en toda su extensión, arterias subclavias, carótidas primitivas bilaterales y, en menor medida, arterias ilíacas primitivas bilaterales. La paciente fue tratada inicialmente con dosis altas de corticoides asociados a metotrexato con pobre respuesta, por lo cual se le administró tocilizumab presentando mejoría de los síntomas y descenso marcado de la VSG. Los pacientes con ACG extracraneal frecuentemente presentan un cuadro clínico inespecífico. Debido a esto y a la baja sensibilidad de la biopsia temporal, habitualmente el diagnóstico se realiza por PET, RM o angiotomografía. Puntualmente la utilización del FDG-PET ha facilitado la evaluación de la inflamación de grandes vasos, con un alto grado de sensibilidad para detectar formas extracraneales, siendo el método de preferencia en pacientes con síntomas atípicos, y resultando de mucha utilidad para excluir otras enfermedades como malignidad3. El diagnóstico diferencial es muy amplio, y puede ser difícil diferenciarla de aquellos pacientes añosos con arteritis de Takayasu. En este sentido el FDG-PET puede ser de utilidad ya que en la ACG la distribución de la lesión aórtica es difusa y distal, con afectación de la aorta abdominal y sus ramas descendentes, y leves cambios morfológicos de la pared vascular, mientras que en la arteritis de Takayasu la distribución es segmentaria y con mayores cambios morfológicos4. Por otro lado, varias enfermedades pueden simular a las vasculitis de grandes vasos debido a la presencia de síntomas constitucionales o por la formación de aneurismas o estenosis en la aorta o sus ramas. Deben excluirse todas las causas de aortitis. Entre las infecciosas, los aneurismas micóticos, la sífilis e infecciones por micobacterias. Además, la inflamación de la arteria aorta se puede producir ocasionalmente en vasculitis asociadas a ANCA, enfermedad de Behçet, espondilitis anquilosante, sarcoidosis, síndrome de Sjögren y enfermedad por IgG4. La aterosclerosis siempre se debe considerar en el diagnóstico diferencial. Finalmente, la aortitis se puede encontrar aislada y ser idiopática5. Las complicaciones consisten en aneurisma o disección principalmente de la aorta ascendente, síndrome del arco aórtico, claudicación de miembros y accidente cerebrovascular1. En relación con el tratamiento se aplican las mismas estrategias que en aquellos pacientes con arteritis de la temporal6, si bien se ha visto que la enfermedad tiende a ser más refractaria7.
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