TY - JOUR T1 - Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus eritematoso sistémico y vasculitis primaria JO - Reumatología Clínica T2 - AU - Pérez Aceves,Eva AU - Pérez Cristóbal,Mario AU - Espinola Reyna,Gerardo A. AU - Ariza Andraca,Raul AU - Xibille Fridmann,Daniel AU - Barile Fabris,Leonor A. SN - 1699258X M3 - 10.1016/j.reuma.2013.01.008 DO - 10.1016/j.reuma.2013.01.008 UR - https://www.reumatologiaclinica.org/es-disfuncion-respiratoria-cronica-por-hemorragia-articulo-S1699258X13000594 AB - AntecedentesLa hemorragia pulmonar (HP) se presenta en el 2 al 5% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y puede alcanzar una mortalidad del 70 al 90%. Los criterios para el diagnóstico de HP son: a) infiltrados alveolares en 3 cuartas partes de los campos pulmonares en la radiografía de tórax; b) insuficiencia respiratoria de inicio agudo, y c) descenso de la hemoglobina > 3g/dl. La HP puede conducir a neumonía organizada, depósito de colágeno en vías aéreas pequeñas y, consecuentemente, fibrosis pulmonar, lo cual puede alterar la función pulmonar con cambios obstructivos o restrictivos. ObjetivoEstablecer, mediante pruebas de funcionamiento respiratorio (PFR), si existen alteraciones en la función respiratoria después de haber presentado una HP. MétodosSe incluyó a pacientes con LES o con vasculitis primaria que presentaron HP. En el momento de la HP, se determinó actividad con SLEDAI para los pacientes con LES, «five factor store» (FFS) para poliangitis microscópica (PAM) y «Birmingham Vasculitis Activity Store» (BVAS) para granulomatosis con poliangitis (GP) (Wegener). Se determinaron el número de eventos de HP, el tratamiento utilizado y el requerimiento de asistencia mecánica ventilatoria (AMV) para determinar su probable asociación con las alteraciones de la función respiratoria medidas por pletismografía y/o espirometría. ResultadosSe incluyó a 10 pacientes, 7 con LES y 3 con vasculitis primaria (2 con PAM y uno con GP (Wegener). La media ± desviación estándar de SLEDAI fue de 20,4 ± 7,5, la de FFS 2 y la de BVAS 36. Un paciente presentó 2 episodios de HP y otro 5. El tratamiento fue metilprednisolona (MPD) en 3 pacientes, MPD más ciclofosfamida (CFM) en 6 pacientes y MPD, CFM, inmunoglobulina por vía intravenosa y plasmaféresis en un paciente. Cinco pacientes requirieron AMV. Se encontró disfunción pulmonar en 8 pacientes; 3 tuvieron patrón obstructivo y 5 patrón restrictivo; 2 tuvieron PFR normales. No se encontró asociación significativa entre las variables y las alteraciones de la función respiratoria. ConclusiónLa HP causa alteraciones de la función respiratoria en un alto porcentaje de pacientes y es probable que se requiera tratamiento inmunosupresor a largo plazo una vez resuelto el episodio agudo. ER -