Mise au pointComplications infectieuses de la sclérodermie systémiqueInfectious complications of systemic sclerosis
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Rôle potentiel des agents infectieux dans le déclenchement de la sclérodermie systémique
Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de la ScS restent en grande partie incompris. Ainsi, des dysfonctionnements des fibroblastes, des cellules endothéliales (CE) et des cellules du système immunitaire ont été identifiés au cours de la ScS, mais les facteurs à l’origine de ces anomalies cellulaires restent à préciser [2]. Une hypothèse parmi d’autres est l’implication d’agents infectieux, en particulier viraux. Les principaux résultats portent sur le cytomégalovirus (CMV). En effet,
Décès d’origine infectieuse au cours de la sclérodermie systémique
Au cours de la ScS, la moitié des décès sont en rapport avec la ScS elle-même (tableau I). Cette proportion a baissé au cours des trente dernières années [11]. Les décès en rapport avec une CRS ont significativement diminué depuis l’introduction des inhibiteurs de l’enzyme de conversion. En revanche, l’analyse des causes de décès n’a pas révélé de changements dans la distribution des causes non liées à la ScS. Ainsi, les infections représentent toujours moins de 10 % des décès, la part des
Pneumopathies
L’apparition de signes respiratoires tels qu’une toux grasse et/ou une dyspnée dans un contexte fébrile fait suspecter une pneumopathie infectieuse. L’examen clinique cherche des signes auscultatoires récents, diffus ou en foyer. Une radiographie thoracique est alors réalisée, éventuellement complétée par une tomodensitométrie thoracique haute résolution si l’image radiologique est atypique ou chez un patient présentant une PID gênant l’interprétation de la radiographie standard. Chez ces
Ulcères digitaux et calcinose
Le phénomène de Raynaud sévère avec ischémie digitale et ulcérations augmente le risque de surinfection locale, qui peut se compliquer de gangrène. La calcinose sévère est également associée aux infections bactériennes, en particulier dans les tissus mous autour des lésions calcifiées [27].
Les ulcères digitaux (UD) sont une manifestation fréquente de la ScS, trouvée chez environ la moitié des patients, quel que soit le type de ScS [21] (figure 1A). On distingue les UD d’origine vasculaire, de
Pullulation microbienne
Un syndrome de malabsorption est relevé chez 10 à 25 % des patients ayant une ScS [30]. La pullulation microbienne du grêle en est une des causes. Il ne s’agit pas à proprement parler d’une complication infectieuse car cette pullulation est induite par l’hypopéristaltisme intestinal [31] et favorisée par les traitements antisécrétoires, comme les inhibiteurs de la pompe à protons prescrits pour traiter le reflux gastro-œsophagien et qui inhibent la sécrétion acide gastrique bactéricide [32].
Les
Infections sur voie veineuse
Il peut arriver que du fait de lésions de sclérose cutanée étendues, l’administration de traitements intraveineux (IV) et la réalisation de prélèvements veineux périphériques deviennent très difficiles et qu’on décide de poser une voie veineuse centrale à un patient sclérodermique. De plus, la prescription d’époprosténol (Flolan®), lorsqu’elle est nécessaire dans le cadre d’une HTAP avec dyspnée de stade IV de la New York heart association (NYHA) ou après échec du traitement oral, est réalisée
Sclérodermie systémique et soins intensifs
Dhote et al. ont colligé 26 cas de syndrome d’activation macrophagique (SAM) survenus chez des patients ayant une maladie systémique (tableau II) [40]. Un seul de ces patients était atteint de ScS. Le SAM était associé chez ce patient à une infection sous-jacente. La ScS est quelquefois présentée comme une cause classique de SAM, mais le SAM survenant au cours de la ScS est en règle une conséquence d’une infection [40]. Sur les 181 patients ayant une pathologie auto-immune systémique et
Infections et traitements immunosuppresseurs
À ce jour, en ce qui concerne les traitements de fond de la ScS, aucun traitement antifibrosant ou immunosuppresseur n’a permis d’obtenir une amélioration de la survie dans une étude prospective randomisée. Les traitements immunosuppresseurs peuvent être proposés au cours de la ScS dans les formes aggravatives de PID et les formes diffuses avec extension cutanée proximale précoce dans les trois premières années d’évolution.
Le tableau III résume les études rétrospectives et prospectives,
Transplantation pulmonaire
Massad et al. ont évalué rétrospectivement le devenir de 47 patients sclérodermiques après transplantation pulmonaire [78]. L’âge moyen des patients était de 46 ans et 57 % des patients étaient des femmes. Au total, il y a eu 7 décès avant 30 jours et 17 au-delà de 30 jours. Un seul des décès précoces était lié à une cause infectieuse (infection bactérienne) tandis qu’une cause infectieuse était retrouvée dans 7 cas de décès tardifs (4 pneumopathies bactériennes, 2 infections virales et une
Greffe de cellules souches hématopoïétiques
Le traitement des formes sévères de ScS peut également faire appel à l’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (tableau IV).
Ainsi, Tyndall et al. ont rapporté une série de 55 malades sclérodermiques traités par autogreffe de cellules souches périphériques [83]. Treize de ces patients sont décédés, 8 par toxicité de la procédure, 4 par progression de la maladie et 1 en raison d’une cause infectieuse, sans précision. Par la suite, 41 patients ont été inclus dans une étude visant à étudier
Conclusion
Les patients sclérodermiques sont exposés à des complications infectieuses particulières, telles que les infections sur ulcérations digitales et les pneumopathies à pyogènes ou à germes opportunistes en cas de PID traitée ou non par immunosuppresseur. Les infections sévères conduisant le patient en soins intensifs ont un pronostic souvent défavorable. Le recours à l’antibiothérapie est donc fréquemment nécessaire au cours de la ScS. Cette antibiothérapie doit être adaptée à la situation
Remerciements
Guillaume Bussone a reçu un financement de la mutuelle AMPLI.
Conflits d’intérêts
aucun
Glossaire
- ASTIS
- Autologous stem cell transplantation international scleroderma
- ATG
- Sérum antilymphocytaire
- AZA
- Azathioprine
- CE
- Cellules endothéliales
- CMV
- Cytomégalovirus
- CRS
- Crise rénale sclérodermique
- CSH
- Cellules souches hématopoïétiques
- CTGF
- Connective tissue growth factor
- CYC
- Cyclophosphamide
- HTAP
- Hypertension artérielle pulmonaire
- IV
- Intraveineux
- LBA
- Lavage bronchoalvéolaire
- MMF
- Mycophénolate mofétil
- NYHA
- New York heart association
- PID
- Pneumopathie infiltrante diffuse
- PRED
- Prednisone
- PSAI
- Pathologie systémique auto-immune
- SAM
Références (87)
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