Artículo originalManifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes con granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeitis)Ear, nose and throat manifestations of Wegener's granulomatosis (granulomatosis with polyangiitis)
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Introducción
La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente llamada granulomatosis de Wegener (GW)1, es una enfermedad sistémica autoinmune de etiología desconocida caracterizada por una inflamación granulomatosa necrotizante y vasculitis que afecta sobre todo a pequeños vasos sanguíneos2. La prevalencia de la GPA oscila entre los 3 casos por 100.000 habitantes en EE. UU.3 y 16 casos por 100.000 habitantes en el sur de Suecia4. Un estudio europeo colaborativo sugiere que la incidencia de GPA tiene un
Material y métodos
Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo, que incluía a los pacientes diagnosticados de GPA en un hospital terciario público de la Comunidad de Cantabria, entre enero de 1991 y abril de 2011. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes y se recogieron los principales datos clínicos relacionados con la afección de cabeza y cuello.
El diagnóstico de GPA se basó en la presencia de lesiones clínicas sospechosas de la enfermedad (p. ej. manifestaciones de cabeza y cuello junto a
Resultados
Se revisaron las historias clínicas de 70 pacientes afectos de granulomatosis o vasculitis sistémicas. Fueron excluidos 30 por padecer una enfermedad distinta a la GPA, así como 15 pacientes que no habían sido evaluados por ningún especialista de ORL. De los 25 pacientes que cumplieron los criterios para ser incluidos en el estudio, 16 eran varones (64%) y 9 mujeres (36%). La edad al diagnóstico osciló entre 30 y 81 años con una media de 57 años. Un 88% de los pacientes presentaron
Discusión
La GPA afecta de forma característica al tracto respiratorio superior, siendo también frecuente la afectación del tracto respiratorio inferior y los riñones, completando todo ello la triada clásica de esta enfermedad. La afección pulmonar abarca desde la presencia de nódulos pulmonares asintomáticos a infiltrados pulmonares y hemorragias alveolares fulminantes13. La afectación renal más habitual es la presencia de glomerulonefritis segmentaria necrotizante, aunque también es frecuente la
Conclusiones
Los pacientes con GPA presentan con frecuencia manifestaciones de cabeza y cuello. Es necesario realizar una exploración sistemática ORL en los pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de GPA que contribuya a la realización de un diagnóstico precoz de dichas manifestaciones para evitar complicaciones secundarias que empeoren la calidad de vida de los pacientes con GPA.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía (31)
- et al.
Clinical manifestations and treatment of Wegeneŕs Granulomatosis
Rheum Dis Clin N Am
(2010) - et al.
Epidemiology of the vasculitides
Rheum Dis Clin North Am
(2001) - et al.
Difficulty of diagnosing Wegeneŕs granulomatosis in the head and neck region
Auris Nasus Larynx
(2009) - et al.
The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis
Am J Med
(2004) - et al.
Antineutrophil cytoplasmic antibodies
Lancet
(2006) - et al.
Diagnostic usefulness of nasal biopsy in Wegeneŕs granulomatosis
Hum Pathol
(1991) - et al.
Granulomatosis with polyangiitis (Wegenés): an alternative name for Wegener-s granulomatosis
Arthritis Rheum
(2011) - et al.
The epidemiology of Wegeneŕs granulomatosis. Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources
Arthritis Rheum
(1996) - et al.
Prevalence of Wegeneŕs granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome within a defined population in southern Sweden
Rheumatology
(2007) - et al.
Epidemiology of vasculitis in Europe
Ann Rheum Dis
(2001)
The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Conference definitions
Arthritis Rheum
Epidemiology of Wegeneŕs granulomatosis in northern Norway
Arthritis Rheum
Prevalence and incidence of Wegeneŕs granulomatosis in the UK general practice research database
Arthritis Rheum
Unilateral submandibular swelling as unique presentation of Wegener's granulomatosis
Rheumatology (Oxford)
Surgical interventions and local therapy for Wegeneŕs granulomatosis
Curr Opin Rheumatol
Cited by (25)
A destructive centrofacial granuloma: Case report
2022, Annals of Medicine and SurgeryLaryngotracheal stenosis of autoimmune aetiology
2017, Acta Otorrinolaringologica EspanolaSubglottic stenosis in granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis): Report of 4 cases
2016, Reumatologia ClinicaGranulomatosis with polyangiitis and facial palsy: Literature review and insight in the autoimmune pathogenesis
2016, Autoimmunity ReviewsCitation Excerpt :Subsequently, patients require maintenance therapy in quiescent phases, with methotrexate and azathioprine being useful, as well as frequent boluses of glucocorticoids to control reactivations. Monoclonal antibodies against CD20 (rituximab) can also be useful [22–24]. A prompt initiation of treatment is essential for improving the prognosis of facial nerve involvement in GPA patients [26–28,32,36,56].
Massive alveolar haemorrhage in Wegener's granulomatosis
2014, SemergenSevere vestibulocochlear involvement in Wegener's granulomatosis: A rare presentation
2014, Acta Otorrinolaringologica Espanola