Mise au point
Peut-on proposer une prise en charge de la fibrose rétropéritonéale idiopathique validée par les données de la littérature ?Is there an evidence-based management of idiopathic retroperitoneal fibrosis?

https://doi.org/10.1016/j.revmed.2006.04.022Get rights and content

Résumé

Propos

Il n'existe aucune recommandation sur la prise en charge de la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRPI). L'objectif de cet article est de rechercher dans la littérature médicale récente les données issues d'essais cliniques ou de séries de cas d'au moins dix patients permettant de proposer une prise en charge s'appuyant sur des données validées.

Actualités et points forts

Aucun essai thérapeutique n'a été retrouvé. Huit publications de séries de cas décrivent 177 patients : 45 ont reçu un traitement chirurgical exclusif par urétérolyse, deux une désobstruction rénale (endoscopie ou néphrostomie), 65 une corticothérapie seule et 64 une corticothérapie associée à une chirurgie. Dans 38 cas des immunosuppresseurs étaient associés aux corticoïdes. Un patient a été traité par immunosuppresseur seul. Les doses et la durée de la corticothérapie varient selon les publications. Les critères de jugement sont mal précisés, et varient selon les auteurs. La durée du suivi est en médiane de 56 mois. Les taux de succès déclarés sont de 73 % pour la chirurgie seule, 86 % pour le traitement médical seul, 73 % pour l'association corticoïdes et chirurgies et 97 % pour l'association corticoïdes et immunosuppresseurs. Les données rapportées ne permettent pas d'estimer le poids des effets indésirables associés aux différentes options thérapeutiques. Aucune publication concernant l'utilisation du tamoxifène et répondant aux critères de sélection de ce travail n'a été retrouvée.

Perspectives et projets

L'analyse de la littérature des 20 dernières années montre que le traitement de la FRPI reste toujours empirique. Il n'y a pas de publications d'un niveau de preuve suffisant pour définir la stratégie thérapeutique optimale d'utilisation de la chirurgie, de la corticothérapie, des immunosuppresseurs et du tamoxifène. Seuls des essais thérapeutiques prospectifs, dont aucun n'a été réalisé à ce jour, permettront d'établir le rapport bénéfice/risque des différentes options thérapeutiques disponibles.

Abstract

Background

Nowadays it is quite easy to diagnose idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF), particularly with the help of medical imaging. However there is no guideline about the treatment.

Purpose

Looking for data about an evidence-based management.

Methods

Screening of the database Medline. Titles and abstracts of articles published between 01/01/1985 and 31/12/2004 have been read to identify clinical trials and series about more than ten patients.

Results

No record of any therapeutic trials has been found. Eight series in total, which included 177 patients, were identified. Two of the patients have been treated by an ureteral desobstruction only (endoscopy or nephrostomy), 45 by surgery (ureterolysis), 65 by corticotherapy and 64 both by surgery and steroids. For 38 patients, immunosuppressive drugs were combined with corticotherapy (azathioprine, cyclophosphamide or D-penicillamine). According to the authors, doses and duration of corticotherapy varied. Median follow-up lasted 56 months. The outcome is satisfactory in 73% for surgery alone, 86% for medical treatment alone and 73% for both. The association between steroids therapy and immunosuppressive drugs is efficient in 97% of the cases. No clear data about side effects was mentioned.

Discussion

Treatment of the IRF is still empirical, based on surgery and corticotherapy. There is no guideline about the treatment strategy. Although tamoxifen has been proposed, efficacy evidence is lacking. Prospective multicenter studies will help us to progress in the management of the IRF.

Section snippets

Méthodes

Les données de la littérature ont été recherchées dans la base Medline®. L'interrogation a été effectuée sans limitation du champ de recherche, avec le terme « retroperitoneal fibrosis ». Seuls les articles de langue anglaise ou française publiés entre le 1er janvier 1985 et le 31 décembre 2004 ont été pris en compte. Ainsi, 682 articles traitants de la fibrose rétropéritonéale ont été retrouvés. Les titres et résumés des références ont été examinés. Les articles retenus devaient avoir les

Résultats

Parmi les 682 articles de langue anglaise ou française se rapportant à la FRPI publiés pendant les 20 années étudiées, aucun essai thérapeutique n'a été retrouvé et seulement huit articles rapportaient les résultats de séries de cas concernant au moins dix patients, regroupant un nombre total de 177 patients [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16].

Différentes associations thérapeutiques ont été utilisées pour ces 177 patients (Tableau 1). Deux ont été traités par une désobstruction seule

Discussion

L'analyse de la littérature des 20 dernières années montre que le traitement de la fibrose rétropéritonéale idiopathique reste toujours empirique, fondé sur la chirurgie, la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Il n'y a pas de publication d'un niveau de preuve suffisant pour définir la stratégie thérapeutique optimale.

Dans l'étude rétrospective de Wagenknecht publiée en 1981 et portant sur la plus grande série de patients (430 cas) les taux de rémission complète étaient déjà du même ordre

Références (20)

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Cited by (13)

  • Treatment of Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis With Colchicine and Steroids: A Case Series

    2009, American Journal of Kidney Diseases
    Citation Excerpt :

    In addition, double-J catheters have been inserted in ureters for relief of obstruction in association with such anti-inflammatory and/or immunosuppressive drugs as steroids, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine, mycophenolate, and the estrogen receptor antagonist tamoxifen.1-4,13,26,27 These drugs have been used in isolation or in combinations, with successful results and recurrence rates less than 20%.12,13,26,28,29,30 The optimal immunosuppressive regimen, duration of the therapy, and monitoring of disease activity are not well defined.12

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