Juvenile-onset systemic lupus erythematosus (JSLE) is a rare autoimmune disease with significant morbidity and mortality. Pulmonary manifestations in JSLE have not been comprehensively described in the literature to date.
ObjectivesTo report the frequency, clinical, and demographic characteristics of JSLE patients with pulmonary manifestations compared to those without.
MethodsUnited Kingdom (UK) JSLE Cohort Study participants aged<18 years at diagnosis, with ≥4 American College of Rheumatology (ACR-1997) criteria for systemic lupus erythematosus (SLE), were eligible. Patients were grouped according to the presence or absence of pulmonary involvement. Pulmonary manifestations were described at diagnosis, 1-year, 2-year, and 5-year follow-up. Demographics and clinical characteristics of patients with/without pulmonary manifestations were compared.
Results480 JSLE patients were included. Overall, 24.8% had pulmonary manifestations; 22.7% at diagnosis, 19.1% at 1 year, 17.2% at 2 years, and 22.4% patients at 5 years after diagnosis. Overall, the commonest manifestation was pulmonary serositis. Pulmonary involvement was associated with higher American College of Rheumatology (ACR)-1997 scores (p<0.002) and higher pediatric version of British Isles Lupus Assessment Group (pBILAG) scores (p<0.001) at diagnosis but there were no differences in Systemic Lupus International Collaborating Clinic Damage Index (SLICC-SDI) scores (p>0.05). pBILAG defined pulmonary involvement was associated with increased frequency of constitutional (48.3 vs 26.1%), musculoskeletal (49.1 vs 26.1%), gastrointestinal (10.3 vs 3.8%), and hematological (37.9 vs 20.6%) involvement (all p<0.05).
ConclusionPulmonary disease is common in JSLE. It is associated with wider organ involvement, suggesting a need for close monitoring and prompt treatment.
El lupus eritematoso sistémico juvenil (LESJ) es una enfermedad autoinmune rara con un impacto negativo en morbimortalidad. Las manifestaciones pulmonares en el LESJ no han sido descritas de manera exhaustiva en la literatura.
ObjetivosInformar sobre la frecuencia, las características clínicas y demográficas de los pacientes con LESJ con manifestaciones pulmonares en comparación con aquellos sin ellas.
MétodosFueron elegibles aquellos participantes de la cohorte «United Kingdom (UK) JSLE Cohort Study» que fueron diagnosticados siendo menores de 18 años, con≥4 criterios del ACR-1997 para LES. Los participantes se agruparon según la presencia o ausencia de afectación pulmonar. Se describieron las manifestaciones pulmonares en el momento del diagnóstico y después del diagnóstico a los 1, 2 y 5 años.
ResultadosSe incluyeron 480 pacientes con LESJ. En general, el 24,8% presentaron manifestaciones pulmonares; el 22,7% en el diagnóstico, el 19,1% al año tras el diagnostico, el 17,2% a los 2 años tras el diagnóstico y el 22,4% a los 5 años tras el diagnóstico. En general, la manifestación más común fue la serositis pulmonar. La afectación pulmonar se asoció con puntuaciones más altas del ACR-1997 (p<0,002) y puntuaciones más altas de la versión pediátrica del pBILAG (p<0,001) en el momento del diagnóstico, pero no hubo diferencias en las puntuaciones del SLICC-SDI (p>0,05). La afectación pulmonar definida por pBILAG se asoció con una mayor frecuencia de afectación constitucional (48,3 vs. 26,1%), musculoesquelética (49,1 vs. 26,1%), gastrointestinal (10,3 vs. 3,8%) y hematológica (37,9 vs. 20,6%) (todas p<0,05).
ConclusiónLa enfermedad pulmonar es común en el LESJ. Dicha enfermedad está asociada con una mayor afectación de órganos, lo que sugiere la necesidad de un seguimiento cercano y un tratamiento rápido.
