Systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) is a chronic childhood inflammatory disease. SJIA accounts for approximately 5–15 per cent of all cases of JIA and has a high morbidity and mortality rate. In this disease, pulmonary complications (PC) other than pleuritis are much less frequent and not easily recognised by clinicians. Pulmonary hypertension, the most severe PC, is associated with uncontrolled disease and use of biologic therapies. We present a case of a school-age female with sJIA who died of acute cardiopulmonary instability secondary to pulmonary venous-occlusive disease demonstrated by necropsy. We describe her clinical evolution. We also undertook a narrative review of the literature about PC in sJIA to discuss the current state of the art regarding this complication. High disease activity and the use of multiple therapies include disease-modifying anti-rheumatic drugs should be a red flag for clinicians when discounting PC and pulmonary hypertension. The combination of chest X-ray, electrocardiogram and echocardiogram appear to be the best tests to achieve an early diagnosis.

La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) es una enfermedad juvenil crónica que representa aproximadamente del 5 al 15% de todos los casos de AIJ y tiene una elevada tasa de morbimortalidad. En esta enfermedad, las complicaciones pulmonares (CP) distintas a pleuritis son mucho menos frecuentes, y no fácilmente reconocibles por los clínicos. La hipertensión pulmonar, la CP más grave, está asociada a la enfermedad incontrolada y el uso de terapias biológicas. Presentamos el caso de una mujer en edad escolar con AIJs que falleció debido a inestabilidad cardiopulmonar aguda secundaria a enfermedad venosooclusiva confirmada en la necropsia. Describimos su evolución clínica, y también realizamos una revisión narrativa de la literatura relativa a CP en AIJs, para debatir los avances más recientes sobre esta complicación. La elevada actividad de la enfermedad y el uso de terapias múltiples que incluyen fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad deberían servir de signo de alarma a los clínicos para descartar CP e hipertensión pulmonar. La combinación de placas de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma parece ser el mejor conjunto de pruebas para lograr un diagnóstico precoz.