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Vol. 18. Issue 5.
Pages 293-298 (May 2022)
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Vol. 18. Issue 5.
Pages 293-298 (May 2022)
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Myositis-associated Interstitial Lung Disease: Clinical Characteristics and Factors Related to Pulmonary Function Improvement: A Latin-American Multicenter Cohort Study
Enfermedad pulmonar intersticial asociada con miositis: Características clínicas y factores relacionados con la mejoría de la función pulmonar. Estudio latinoamericano multicéntrico de cohorte
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María Laura Albertia, Verónica Wolffb,
Corresponding author
vero.wolff.c@gmail.com

Corresponding author.
, Felipe Reyesb, Ernesto Juárez-Leónc, Leandro Fassolaa, Gabriel Carballoa, Ivette Buendía-Roldánc, Jorge Rojas-Serranoc, Fabián Caroa, Matías Florenzanob, Francisco Paulínd
a Hospital María Ferrer, Buenos Aires, Argentina
b Instituto Nacional del Tórax, Santiago, Chile
c Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosio Villegas, Ciudad de México, Mexico
d Hospital Juan A. Fernández, Buenos Aires, Argentina
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Table 1. Description of demographic, clinical and tomographic variables.
Table 2. Uni and multivariate analysis for variables associated with poor baseline pulmonary function.
Table 3. Univariate and multivariate analysis of variables associated with functional improvement.
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Abstract
Background and objectives

ILD patients can be positive to highly specific autoantibodies of connective tissue diseases (CTD). Among them stand out myositis-specific and associated autoantibodies (MSA/MAA). There is limited knowledge about treatment response and prognosis of ILD patients positive to MSA/MAA (MSA/MAA-ILD). Our aim was to describe clinical, radiological and pulmonary function (PF) of MSA/MAA-ILD Latin-American patients and risk factors associated to PF at onset and long term follow up.

Methods

Multicentric retrospective study of MSA/MAA-ILD patients evaluated between 2016 and 2018 in 3 ILD clinics in Latin America. Clinical, functional and tomographic variables were described. Variables associated with poor baseline PF and associated with functional improvement (FI) were analyzed in a multivariate logistic regression model.

Results

We included 211 patients, 77.4% female, mean age 57 years old. Most frequent MSA/MAA were Ro-52 and Jo-1. Poor baseline PF was associated to ILD as initial diagnosis and NSIP/OP HRCT pattern. 121 patients were included in the follow up PF analysis: 48.8% remained stable and 33% had a significant FI. In multivariate analysis, OP pattern on HRCT was associated with FI. Systemic symptoms from the beginning and the absence of sclerodactyly showed a trend to be associated with FI.

Conclusions

Worse baseline PF could be related to the absence of extra-thoracic symptoms and “classic” antibodies in CTD (ANA), which causes delay in diagnosis and treatment. In contrast, FI could be related to the presence of extra-thoracic signs that allow timely diagnosis and therapy, and more acute and subacute forms of ILD, such as OP pattern.

Keywords:
Anti-synthetase syndrome
Interstitial lung disease
Idiopathic inflammatory myopathies
Myositis associated and specific antibodies
Anti Jo-1
Abbreviations:
ILD,
CTD,
MSAA,
IIM,
tRNA,
ANA,
IFI,
CCP,
SS
IPAF,
NSIP,
UIP,
OP,
HRCT,
FVC,
DLCO,
GERD,
Resumen
Antecedentes y objetivos

Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (EPI) pueden presentar positividad para autoanticuerpos específicos de enfermedades autoinmunes, como los anticuerpos mioespecíficos (AME) o mioasociados (AMA). Existe escasa información disponible sobre pronóstico y respuesta al tratamiento de estos pacientes. Nuestro objetivo fue describir las características clínicas, radiológicas, funcionales y pronósticas de una cohorte latinoamericana de pacientes con EPI y AME/AMA.

Métodos

Estudio retrospectivo multicéntrico de una cohorte pacientes con EPI y AME/AMA, evaluados en tres centros latinoamericanos entre 2016 y 2018. Describimos variables clínicas, tomográficas y funcionales. Analizamos variables asociadas con valores funcionales bajos al inicio y mejoría funcional mediante regresión logística.

Resultados

Incluimos 211 pacientes, 77,4% mujeres, con una media de edad de 57 años. Los anticuerpos más frecuentes fueron Ro-52 y Jo-1. Valores funcionales bajos al inicio se asociaron con la presencia de EPI desde el debut y con un patrón de neumonía intersticial no específica (NINE)/neumonía organizativa (NO) en la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR). Se analizó la evolución funcional en 121 pacientes: 48% permanecieron estables y 33% presentaron mejoría. El patrón de NO en TACAR, se asoció significativamente con mejoría funcional, mientras que la presencia de EPI desde el debut y la ausencia de esclerodactilia mostraron una tendencia en el análisis multivariado.

Conclusiones

Valores funcionales bajos al debut podrían asociarse con la ausencia de síntomas extratorácicos al inicio, por llevar a un diagnóstico y tratamiento tardíos. Por el contrario, la presencia de síntomas sistémicos al debut, junto con formas más agudas de EPI como NINE/NO podrían asociarse con mejoría funcional por permitir un diagnóstico y tratamiento precoz.

Palabras clave:
Síndrome antisintetasa
Enfermedad pulmonar intersticial
Miopatías inflamatorias idiopáticas
Anticuerpos específicos y asociados con miositis
Anti Jo-1

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