Se presenta un caso infrecuente de una mujer diagnosticada de dermatomiositis asociada a neumopatía intersticial precedido de poiquiloderma como manifestación de inicio. Esta se presentó como una dermatosis generalizada caracterizada por exantema eritematovioláceo confluente, que posteriormente fue reemplazado por máculas hiperpigmentadas e hipopigmentadas (fig. 1), xerosis y descamación, además de alopecia total. Cuatro meses después aparecieron melanoniquia en banda, eritema en heliotropo, edema periorbitario y pápulas de Gottron sobre las articulaciones interfalángicas proximales y distales de ambas manos (fig. 2), debilidad muscular progresiva, simétrica, de distribución proximal tras pérdida ponderal de 10kg.

Figura 1.

Imagen de las piernas con la característica alternancia de máculás hipo e hiperpigmentadas propias de la poiquiloderma.

Figura 2.

Imagen de las manos que muestra pápulas de Gottron en articulaciones metacarpofalángicas superpuestas a las lesiones hipopigmentadas de la poiquiloderma.

Posteriormente apareció disfagia y disnea progresiva hasta la ortopnea, por lo que se decidió su ingreso hospitalario. Los resultados analíticos de mayor interés mostraron: creatinfosfoquinasa 203U/l, deshidrogenasa láctica 698U/l, aspartato transaminasa 304U/l, velocidad de sedimentación globular 20mm/h, factor reumatoide 57UI/l, proteína C reactiva 3,7mg/dl, fracciones del complemento C3 55mg/dl y C4 11,1mg/dl.

La tomografía axial computarizada puso de manifiesto: neumopatía intersticial, bulas enfisematosas, bronquiectasias y áreas de fibrosis pulmonar. Durante su estancia hospitalaria desarrolló neumonía nosocomial asociada a la ventilación mecánica que condicionó choque séptico y muerte.

La poiquiloderma es un signo poco frecuente de la dermatomiositis y puede ser la manifestación inicial de la enfermedad1-5, como el caso descrito.