Mujer de 47 años con antecedente de tiroidectomía total por bocio con nódulos tiroideos benignos. Acude por exoftalmos de unas semanas de evolución (fig. 1), sin afectación de la esfera ORL, pulmonar, polineuropatía, síndrome seco, artralgias, fotosensibilidad ni lesiones cutáneas. En la resonancia magnética (RM) se observó una masa sólida retrobulbar que rodeaba al nervio óptico de morfología fusiforme de 24×9mm (fig. 2). Se planteó la necesidad de realizar biopsia, pero se desestimó por el alto riesgo de complicaciones. La analítica con ANAS, ANCAS, anti-DNA, actividad del complemento, proteinuria y ECA fue negativa y destacó la elevación de inmunoglobulina G4 860mg/dl (normal: 10-140). Se diagnosticó de posible Enfermedad inflamatoria orbitaria IgG4 en función de criterios clínicos y serológicos. Se inició tratamiento con dosis altas de esteroides y azatioprina que suspendió por intolerancia. Actualmente con micofenolato mofetilo con buena respuesta y sin datos de actividad inflamatoria. La Enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una nueva entidad que agrupa diversas enfermedades fibroinflamatorias hasta ahora no relacionadas entre sí1,2. Las manifestaciones clínicas son muy variables y la presentación suele ser subaguda3,4. Las manifestaciones oculares-orbitarias incluyen: inflamación orbitaria idiopática, paquimeningitis y esclero-uveítis5,6. El pseudotumor orbitario es una presentación poco frecuente de ER-IgG47. Es importante conocer esta nueva enfermedad para diagnosticarla, dado que presenta tratamiento específico que evita complicaciones.

Figura 1.

Exoftalmos.

Figura 2.

Imagen de la RM con pseudotumor.