The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.
El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis (DM) y anticuerpos anti MDA5 muestran síntomas típicos en piel, menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) de hasta el 91%. Además de la EPI, se ha identificado el neumomediastino espontáneo (NE) como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con DM anti MDA5.
