Dra. P. León Rubio. Sección de Reumatología. Hospital Universitario Puerta del Mar. Real, 250, 1.° A. 11100 San Fernando. Cádiz. España.
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Acude a urgencias por dolor en la cadera derecha, de 3 meses de evolución, que empeora con el movimiento, la despierta por la noche y no cede con analgésicos habituales. La exploración sistémica y neurológica fue normal y en el aparato locomotor se objetivó dolor a la palpación y limitación a la movilización activa y pasiva de la cadera derecha en todos los planos, sin aumento de partes blandas. El estudio hematológico, bioquímico y de metabolismo óseo fue normal, con proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) normales y con fosfatasa alcalina (FA) de 130 (normal, 20-140) U/l. La radiografía simple de pelvis puso de manifiesto una lesión lítica de gran tamaño en el seno de un hueso pagético en pala ilíaca derecha con destrucción cortical y fracturas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Se realizó una tomografía computarizada (TC) de pelvis y caderas que confirmó la presencia de una lesión lítica con gran destrucción ósea, indicativa de osteosarcoma (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Diagnóstico y evolución</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la lesión fue compatible con osteosarcoma. La gammagrafía ósea mostró que la lesión estaba localizada, sin afectar a otras estructuras. La paciente, al no ser candidata a tratamiento quirúrgico por su edad y la localización de la lesión, pasó a cuidados paliativos para control del dolor. Murió a los 6 meses por descompensación de insuficiencia cardíaca.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Discusión</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget es un trastorno de causa desconocida cuya prevalencia depende de la edad, el país y el área geográfica, así en España la prevalencia es del 1% en la población mayor de 55 años, mientras que en Reino Unido es del orden del 4,5%. Se caracteriza por un remodelamiento óseo excesivo y anormal en zonas localizadas del esqueleto. Puede observarse como hallazgo casual en una radiografía. La clínica varía en función de su localización y la distribución de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Entre las complicaciones asociadas a esta enfermedad, la degeneración maligna aparece en menos del 1% de los pacientes de 55-80 años de edad, fundamentalmente en varones y pacientes con enfermedad poliostótica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Los tipos celulares más frecuentes son el osteosarcoma (50-60%), el fibrosarcoma (20-25%) y el condrosarcoma (10%). Las localizaciones más típicas son el fémur, la pelvis y el húmero, son más raras las vertebrales. Suele presentarse con dolor intenso de reciente aparición, resistente al tratamiento que se acompaña de masa en partes blandas. Hay ocasiones en que una fractura puede ser el primer síntoma de la degeneración sarcomatosa.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiológicamente, estas lesiones suelen ser líticas, junto a masa de partes blandas, destrucción cortical, espiculación ósea y/o fracturas sin signos de consolidación. Se acepta que un incremento en la VSG o la FA puede estar relacionado con la presencia de sarcoma. Nuestro caso tiene como peculiaridad la normalización de las pruebas biológicas, las que no nos ayudaron en el seguimiento de la paciente. Este hecho también se observa en la revisión de Cerdá et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, donde se indica que no hay correlación entre los hallazgos biológicos y la malignización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje terapéutico incluye, dependiendo de la localización, la máxima resección quirúrgica de la masa tumoral, quimioterapia y, a veces, radioterapia. No obstante se considera que el pronóstico es infausto con una supervivencia del 8% de los pacientes a los 2 años. 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2024 Septiembre | 150 | 21 | 171 |
2024 Agosto | 172 | 33 | 205 |
2024 Julio | 177 | 29 | 206 |
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2024 Abril | 211 | 28 | 239 |
2024 Marzo | 166 | 40 | 206 |
2024 Febrero | 218 | 19 | 237 |
2024 Enero | 266 | 16 | 282 |
2023 Diciembre | 246 | 26 | 272 |
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2020 Junio | 171 | 15 | 186 |
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2015 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
2015 Octubre | 4 | 0 | 4 |
2015 Septiembre | 7 | 0 | 7 |
2015 Agosto | 4 | 0 | 4 |
2015 Julio | 40 | 6 | 46 |
2015 Junio | 78 | 14 | 92 |
2015 Mayo | 95 | 18 | 113 |
2015 Abril | 70 | 25 | 95 |
2015 Marzo | 48 | 11 | 59 |
2015 Febrero | 54 | 15 | 69 |
2015 Enero | 66 | 33 | 99 |
2014 Diciembre | 57 | 19 | 76 |
2014 Noviembre | 59 | 27 | 86 |
2014 Octubre | 53 | 15 | 68 |
2014 Septiembre | 44 | 13 | 57 |
2014 Agosto | 54 | 19 | 73 |
2014 Julio | 55 | 30 | 85 |
2014 Junio | 69 | 17 | 86 |
2014 Mayo | 71 | 23 | 94 |
2014 Abril | 81 | 13 | 94 |
2014 Marzo | 82 | 26 | 108 |
2014 Febrero | 65 | 23 | 88 |
2014 Enero | 53 | 33 | 86 |
2013 Diciembre | 31 | 24 | 55 |
2013 Noviembre | 46 | 34 | 80 |
2013 Octubre | 63 | 34 | 97 |
2013 Septiembre | 47 | 12 | 59 |
2013 Agosto | 39 | 7 | 46 |
2013 Julio | 44 | 13 | 57 |
2013 Junio | 34 | 40 | 74 |
2013 Mayo | 28 | 27 | 55 |
2013 Abril | 36 | 30 | 66 |
2013 Marzo | 37 | 19 | 56 |
2013 Febrero | 40 | 20 | 60 |
2013 Enero | 33 | 16 | 49 |
2012 Diciembre | 34 | 5 | 39 |
2012 Noviembre | 56 | 11 | 67 |
2012 Octubre | 24 | 11 | 35 |
2012 Septiembre | 17 | 8 | 25 |
2011 Mayo | 12 | 0 | 12 |
2011 Abril | 7 | 0 | 7 |
2011 Marzo | 33 | 0 | 33 |
2011 Febrero | 35 | 0 | 35 |
2011 Enero | 34 | 0 | 34 |
2010 Diciembre | 41 | 0 | 41 |
2010 Noviembre | 70 | 0 | 70 |
2010 Octubre | 25 | 0 | 25 |
2010 Septiembre | 35 | 0 | 35 |
2010 Agosto | 21 | 0 | 21 |
2010 Julio | 19 | 0 | 19 |
2010 Junio | 20 | 0 | 20 |
2010 Mayo | 41 | 0 | 41 |
2010 Abril | 77 | 0 | 77 |
2010 Marzo | 42 | 0 | 42 |
2010 Febrero | 42 | 0 | 42 |
2010 Enero | 57 | 0 | 57 |
2009 Diciembre | 56 | 0 | 56 |
2009 Noviembre | 55 | 0 | 55 |
2009 Octubre | 30 | 0 | 30 |
2009 Septiembre | 19 | 0 | 19 |
2009 Agosto | 19 | 0 | 19 |
2009 Julio | 13 | 0 | 13 |
2009 Junio | 15 | 0 | 15 |
2009 Mayo | 10 | 0 | 10 |
2009 Abril | 8 | 0 | 8 |
2009 Marzo | 10 | 0 | 10 |
2009 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2009 Enero | 2 | 0 | 2 |
2008 Diciembre | 28 | 0 | 28 |
2008 Noviembre | 44 | 0 | 44 |
2008 Octubre | 91 | 0 | 91 |
2008 Septiembre | 60 | 0 | 60 |
2008 Agosto | 45 | 0 | 45 |
2008 Julio | 98 | 0 | 98 |
2008 Junio | 141 | 0 | 141 |
2008 Mayo | 42 | 0 | 42 |