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manifestaciones sistémicas o puede ser secundario al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios inmunológicos del líquido cefalorraquídeo (LCR) en esta entidad se han circunscrito a la cuantificación de algunas inmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El reibergrama analiza de forma integrada la funcionalidad de la barrera sangre-LCR y la síntesis intratecal de inmunoglobulinas a partir de suero y LCR pareados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). 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Cinco días después comienza con mareos y paresia en ese hemicuerpo, que le imposibilita la deambulación.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración neurológica se destaca parálisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> par y papiledema bilateral. A los 4 días de ingreso apareció una úlcera en la región de los labios mayores, por lo que es reinterrogada y se recoge la historia previa de aftosis oral al menos en 3 ocasiones en el último año, que no remitían con tratamiento convencional y desaparecían espontáneamente. La prueba de patergia resultó positiva.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritrosedimentación: 84<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Hemoquímica sanguínea, hemograma completo y coagulograma, dentro de parámetros normales. La tomografía computarizada informó atrofia cortical difusa, y los estudios citoquímico, microbiológico y citológico del LCR resultaron normales.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cuantificó IgG, IgA, IgM y albúmina en suero y LCR, por inmunodifusión radial simple. El resultado de este estudio neuroinmunológico mostró síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores, como patrón de síntesis, sin disfunción de la barrera sangre-LCR, concluyendo que se trataba de un proceso inflamatorio del SNC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>, reibergrama 1).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se diagnosticó como NB y se impuso tratamiento con metilprednisolona, con buena respuesta.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro meses después presentó una recaída, con manifestaciones neurológicas (parálisis del <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, <span class="elsevierStyleSmallCaps">vi</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> –rama oftálmica– pares craneales) y oftalmológicas (uveítis anterior y papiledema bilateral crónico).</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritrosedimentación: 93<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h; el resto de los complementarios fueron normales. Fue indicado estudio neuroinmunológico, que mostró síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores, como patrón de síntesis, sin disfunción de la barrera sangre-LCR, concluyendo que se trataba de un proceso inflamatorio del SNC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>, reibergrama 2).</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la clínica de la paciente, los resultados de los complementarios y el antecedente de NB se interpreta como una exacerbación o crisis de la enfermedad. Se impone tratamiento con metilprednisolona.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios del LCR en pacientes con NB han reportado el aumento de las citocinas proinflamatorias, especialmente la interleucina-6, característica de la fase activa de la enfermedad, jugando un importante papel en los procesos de daño neuronal y neuroapoptosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Secundario a los procesos autoinmunitarios en la enfermedad de Behçet se encuentra el depósito de inmunoglobulinas, demostrado mediante inmunofluorescencia; entre ellos, los anticuerpos anticélulas endoteliales, antienolasa, antikinectina y antinucleares son los que juegan un papel esencial en la fisiopatología de esta vasculitis, siendo una de las causas del daño a los tejidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta paciente presentó un patrón de síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas en ambas exacerbaciones de la enfermedad; sin embargo, no cursó con disfunción de la barrera sangre-LCR.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se plantea, al respecto, que esta barrera es de gran importancia, ya que no solo limita el acceso de moléculas en la circulación hacia el cerebro, sino que además limita el acceso hacia el cerebro de antígenos del sistema inmune sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Especialmente este último es indicador de remisión completa de la enfermedad, lo que estuvo en correspondencia con el curso clínico de esta enfermedad en la paciente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos en este caso constituyen el primer estudio donde se utiliza el reibergrama para evaluar la respuesta neuroinmunológica en un paciente con NB, siendo indicativo de fase activa de la enfermedad.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protección de personas y animales</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses con respecto a este 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Se presenta una paciente femenina, caucásica, de 16 años, con cefalea, mareos y paresia en hemicuerpo izquierdo que, tras examen físico y métodos complementarios, se diagnosticó como enfermedad de Behçet con manifestaciones neurológicas (neurobehçet), y a la que se impuso tratamiento, con buena respuesta. Se cuantificó IgG, IgA, IgM y albúmina en suero y LCR, por inmunodifusión radial simple, encontrándose síntesis intratecal de las 3 clases de inmunoglobulinas mayores. Los hallazgos en este caso constituyen el primer estudio donde se utiliza el reibergrama para evaluar la respuesta neuroinmunológica en un paciente con enfermedad de Behçet, siendo indicativo este medio diagnóstico de fase activa de la enfermedad.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Behçet's disease is a chronic, multisystem, autoimmune vasculitis characterized by a triad of key signs. We report the case of a 16-year-old Caucasian girl, who complained of headache, dizziness and paresis of the left side of her body. After physical examination and ancillary tests, she was diagnosed with Behçet's disease with neurological manifestations (neuro-Behçet's disease). She had a good response to treatment. IgG, IgA, IgM and albumin were quantified in serum and cerebrospinal fluid by single radial immunodiffusion. Intrathecal synthesis was found for the 3 classes of immunoglobulins. 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2024 Septiembre | 66 | 23 | 89 |
2024 Agosto | 79 | 36 | 115 |
2024 Julio | 69 | 28 | 97 |
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