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Vol. 17. Núm. 5.
Páginas 297-299 (Mayo 2021)
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Vol. 17. Núm. 5.
Páginas 297-299 (Mayo 2021)
Caso clínico
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Arteritis de la temporal en paciente joven. A propósito de un caso clínico
Temporal Arteritis in a Young Patient. A Clinical Case
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Silvia Blanco-Alonsoa,
Autor para correspondencia
blancoalonsosilvia@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Susana Mellor-Pitaa, Fernando Alfagemeb, Laura Najera Botellac, Pedro Duran-Campoa, Pablo Tutor-Uretaa
a Servicio Medicina Interna. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España
b Servicio Dermatología. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España
c Servicio Anatomía Patológica. Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Madrid, España
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Tabla 1. Casos descritos de arteritis juvenil en la literatura
Resumen
Introducción

La arteritis de la temporal es un proceso infrecuente en paciente jóvenes. Se presenta el caso de una paciente de 39 años con arteritis de la temporal con revisión de casos descritos hasta el momento.

Presentación del caso

Mujer de 39 años sin antecedentes de interés que consulta por un nódulo subcutáneo temporal derecho, sin otros síntomas ni hallazgos a la exploración. En las pruebas realizadas destacaba la presencia de signo del halo ecográfico alrededor de la arteria temporal en la localización del nódulo. Se realizó escisión con curación de la paciente y la histopatología mostró hallazgos de arteritis temporal juvenil.

Conclusiones

La arteritis temporal en pacientes jóvenes es una entidad infrecuente, ante la cual siempre hay que descartar manifestaciones sistémicas mediante una anamnesis, exploración física reglada y pruebas complementarias. La anatomía patológica establecerá el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser quirúrgico. Tras dicho tratamiento, se deberá seguir a la paciente por el posible desarrollo posterior de otras enfermedades.

Palabras clave:
Arteritis temporal juvenil
Enfermedad de Kimura
Abstract
Introduction

Temporal arteritis is an uncommon disorder in young people. A 39-year-old woman with juvenile temporal arteritis is described and we performed a literature review of all cases of juvenile temporal arteritis described to date.

Case presentation

A 39-year-old woman presented with a subcutaneous temporal nodule in the right temple with no other associated symptoms or background and unremarkable physical examination. Ultrasonography of the nodule revealed an anechoic perivascular halo surrounding the temporal artery. The nodule was excised resulting in the patient's recovery. The results of the histopathological study showed features of juvenile temporal arteritis.

Conclusions

Juvenile temporal arteritis is a very uncommon disorder. Systemic manifestations should be ruled out by physical examination and complementary tests. Histopathology establishes the definitive diagnosis. Treatment is surgical excision and a follow-up should be conducted to rule out complications.

Keywords:
Juvenile arteritis
Kimura disease
Texto completo
Introducción

Se presenta la revisión de los casos de vasculitis de arteria temporal en pacientes jóvenes hasta el momento a propósito de un caso en una paciente de 39 años.

Presentación del caso

Se trata de una mujer obesa, fumadora con un índice paquetes-año 25 y síndrome de hipoventilación-obesidad en tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Recibió tratamiento con fluoxetina y clorazepato por depresión reactiva. No presentó antecedentes de enfermedades reumatológicas personales ni familiares.

Mostró una tumoración de 1 cm de diámetro en la región temporal izquierda, no dolorosa con sangrado local tras rascado y mínimo crecimiento en los últimos tres meses. Refirió cefalea bitemporal de características tensionales de un año de evolución. No presentó debilidad de cinturas, alteraciones de la visión, clínica articular ni otros datos de enfermedad sistémica. A la exploración, se apreciaba dicho nódulo levemente sensible y con latido palpable, sin otros hallazgos.

Se realizaron pruebas complementarias que mostraron un hemograma normal, con velocidad de sedimentación globular en la primera hora de 8 mm (normal 0-25), proteína C reactiva 4,4 mg/L (0-10), pruebas de coagulación sin alteraciones y bioquímica completa con perfil nutricional, pruebas hepáticas, función renal, función tiroidea, iones, perfil ferrocinético, vitamina B12, vitamina D y ácido fólico dentro de límites normales. El proteinograma, la cuantificación de inmunoglobulinas, incluida IgE, los anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo, factor reumatoide y complemento fueron negativos o normales. Las serologías de sífilis, VIH y virus hepatotropos resultaron negativas. Se realizó radiografía de tórax, exploración oftalmológica y sedimento urinario sin hallazgos. Se practicó una ecografía de la zona nodular, objetivándose una imagen de halo en forma de manguito hipoecogénico perivascular y con flujo arterial que sugería tratarse de una rama de la arteria temporal (Figura 1).

Figura 1.

Ecografía Doppler con sonda lineal sobre nódulo doloroso palpable. A la derecha, se observa área hipoecoica perivascular que corresponde a nódulo clínico. A la izquierda, arteria temporal contralateral sin datos de enfermedad.

(0,08MB).

Se realizó escisión de la lesión que mostró una arteria con hiperplasia y fibrosis intimal, y presencia en el tejido conectivo periarterial de una hiperplasia angiolinfoide con algunos eosinófilos. No se observaron células gigantes multinucleadas. Dicha descripción microscópica es compatible con arteritis juvenil.

Discusión

Los hallazgos ecográficos ante una arteritis de células gigantes están descritos en Maldini et al.1 en pacientes menores de 50 años y se plantean ante una paciente joven en el caso de Durant et al.2. Ante una arteritis de la arteria temporal en pacientes jóvenes se debe plantear el diagnóstico diferencial entre arteritis temporal juvenil, una arteritis de células gigantes y una arteritis temporal en el contexto de una vasculitis sistémica, debido tanto a pronóstico como distintas posibilidades de tratamiento3.

La arteritis de la arteria temporal más frecuente es la arteritis de células gigantes. Se trata de una vasculitis granulomatosa de grandes y medianos vasos, segmentaria. Es infrecuente su aparición en pacientes jóvenes presentándose en el 99% de los casos en mayores de 50 años.

La arteritis temporal se ha descrito asociada a diversas vasculitis sistémicas: panarteritis nudosa4, granulomatosis eosinofílica, granulomatosis con poliangeitis, o incluso vasculitis secundarias a infecciones (borreliosis, sífilis, virus de inmunodeficiencia humana)5. En estos casos, se suele acompañar de manifestaciones en otras localizaciones, hallazgos analíticos de carácter inmunológico o manifestaciones radiológicas.

La arteritis temporal juvenil es un cuadro descrito por primera vez por Lie et al.6. En 1994, Tomlinson describió unos criterios diagnósticos asociados a esta entidad7 que se usaron para el diagnóstico de nuestra paciente: Aparición en niños y jóvenes, ausencia de manifestaciones asociadas como mialgias, alteraciones visuales, fiebre, anemia, nódulo temporal indoloro, velocidad de sedimentación normal, panarteritis eosinofílica y trombosis con o sin disrupción microaneurismática de la arteria, proliferación intimal, disrupción de la media e infiltrado extenso consistente en linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas, ausencia de infiltración granulomatosa y células gigantes. Posteriormente, han aparecido casos descritos de arteritis juvenil que en su evolución se asociaban a distintos procesos, incluyendo la enfermedad de Kimura8,9 en estos casos unidos a eosinofilia, afectación ganglionar y salival, linfoma T e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE), una enfermedad infrecuente, caracterizada por lesiones angiomatosas solitarias o múltiples que suelen localizarse en el cuero cabelludo y la cara.

Hemos revisado los casos descritos en la literatura de arteritis juvenil, incluyendo los casos descritos recientemente en la experiencia multicéntrica francesa11 (tabla 1). En total hay 32 pacientes descritos, siendo más frecuente entre varones (26 casos) con una edad media 32,5 años (entre siete y 44 años). En cuanto a la presentación clínica, el 31,2% debutaron con cefalea y el 65,6% con palpación de un nódulo. El 75% fueron tratados con escisión quirúrgica sin recurrencia posterior, con persistencia de cefalea en un paciente. Otros tratamientos fueron corticoides sistémicos en combinación con cirugía o como único tratamiento en un caso, con reaparición de cefalea tras su suspensión en dicho paciente. En nuestro caso, tras la escisión quirúrgica de la lesión la paciente se encuentra asintomática, sin aparición de otras manifestaciones ni desarrollo de complicaciones tras 18 meses de seguimiento.

Tabla 1.

Casos descritos de arteritis juvenil en la literatura

  N° casos  Sexo  Edad  Manifestación  Anatomía patológica  Tratamiento  Evolución 
Meyers 1948  22  Cefalea temporal  HI, periarteritis  Escisión  Curación 
Bethlenfalvay 1964  35  Cefalea  Hl, trombo intraluminal  Corticoides  Reaparición de cefalea tras suspensión 
Lie et al., 19756 y 1995  4M/1F  7/8/21/22  Nódulo palpable sin cefalea  PI con linfocitos y Eo  Escisión/ corticoides  Resolución 
Bollinger et al., 1986  23  Temporal tortuosa  NF, CG, IE  No tratamiento  No cambios 
Tomlinson et al., 19947  Nódulo doloroso  PI, IE  Escisión  Resolución 
Fielding 1994  30  Dolor temporal  HI con infiltración mononuclear  Escisión  No recurrencia 
Fujimoto et al., 1996  39  Nódulo  PI, IE, Microaneurismas  Tocoferol/ nicotinamida  No cambios 
Andonopoulos 2004  31  Masa creciente, eosinofilia  IE, disrupción intimal  Escisión  Curación 
Brown 20058  38  Nódulo temporal indoloro  Panarteritis con IE, hiperplasia folicular  Escisión  Curación 
Fukunaga 2005  23  Nódulo temporal indoloro, Eosinofilia  Panarteritis con IE  Escisión  No recurrencia 
Nesher 20085  18  Nódulo pulsátil temporal  Panarteritis no granulomatosa, no IE  Escisión  No recurrencia 
Kolman 20109  36  Nódulo doloroso, cefalea  Infiltrado extravascular linfocitario con Eo  Escisión  Persistencia cefalea 
Durant 20112  44  Cefalea temporal  Panarteritis no granulomatosa, IE  Escisión  Curación 
Mcgeoch 20123  31/40  Nódulo doloroso/Cefalea  Panarteritis, infiltración CG/CNG  Escisión/ Corticoides  Curación 
Journeau10  12  10M/2F  38.5  Cefalea/Nódulo doloroso  Perirteritis, HI, IE, PI  Escisión/corticoides  Curación/ Recaída 2 
Actual  39  Nódulo doloroso  HI, IE, FI  Escisión  Curación 

CG: células gigantes; CNG: células no gigantes; Eo: eosinófilos; F: femenino; FI: fibrosis intimal; HI: hiperplasia intimal; IE: infiltración eosinofílica; M: masculino; NF: necrosis fibrinoide; PI: proliferación intimal.

La arteritis juvenil es una entidad rara, que requiere un alto índice de sospecha. Suele manifestarse con síntomas locales como nódulo o cefalea temporal y puede presentar signo del halo ecográfico como la arteritis de la temporal. Su evolución es habitualmente favorable, con curación en la mayoría de los pacientes tras la escisión quirúrgica.

Bibliografía
[1]
C. Maldini, C. Dépinay-Dhellemmes, T.T. Tra, M. Chauveau, Y. Allanore, L. Gossec, et al.
Limited value of temporal artery ultrasonography examinations for diagnosis of giant cell arteritis: Analysis of 77 subjects.
J Rheumatol., 37 (2010), pp. 2326-2330
[2]
C. Durant, J. Connault, J. Graveleau, C. Toquet, J.M. Brisseau, M. Hamidou.
Juvenile temporal vasculitis: A rare case in a middle-aged woman.
Ann Vasc Surg., 25 (2011), pp. 23-25
[3]
L. McGeoch, W.B. Silecky, J. Maher, S. Carette, C. Pagnoux.
Temporal arteritis in the young.
Jt Bone Spine., 80 (2013), pp. 324-327
[4]
R.J. Bert, V.P. Antonacci, L. Berman, E.R. Melhem.
Polyarteritis nodosa presenting as temporal arteritis in a 9-year-old child.
Am J Neuroradiol., 20 (1999), pp. 167-171
[5]
G. Nesher, S. Oren, G. Lijovetzky, R. Nesher.
Vasculitis of the Temporal Arteries in the Young.
Semin Arthritis Rheum., 39 (2009), pp. 96-107
[6]
J.T. Lie, L.P. Gordon, J.L. Titus.
Juvenile temporal arteritis: Biopsy study of four cases.
[7]
F.H. Tomlinson, J.T. Lie, B.J. Nienhuis, K.M. Konzen, R.V. Groover.
Juvenile Temporal Arteritis Revisited.
Mayo Clin Proc., 69 (1994), pp. 445-447
[8]
I. Brown, G. Adkins, K. McClymont.
Juvenile temporal arteritis: a case report.
Pathology., 37 (2005), pp. 559-560
[9]
O.K. Kolman, H.M. Spinelli, C.M. Magro.
Juvenile temporal arteritis.
J Am Acad Dermatol., 62 (2010), pp. 308-314
[10]
L. Journeau, M. Pistorius, U. Michon-pasturel, M. Lambert, F. Labèpie, A. Bura-Riviere, et al.
Juvenile temporal arteritis: A clinicopathological multicentric experience.
Autoimmun Rev., 18 (2019), pp. 476-483
Copyright © 2020. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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