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DOI: 10.1016/j.reuma.2020.04.007
Disponible online el 18 de Julio de 2020
Behçet's Disease Phenotypes and Clinical Outcomes: A Cohort Study in Egyptian Patients
Fenotipos y resultados clínicos en la enfermedad de Behçet: un estudio de cohorte en pacientes egipcios
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Doaa H.S. Attia
Rheumatology and Rehabilitation Department, Faculty of Medicine, Cairo University, Cairo, Egypt
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Table 1. The demographic characteristics of Behçet's disease patients.
Table 2. The chronological order of involvement of the different organ systems in Behçet's disease patients.
Table 3. The associations between the cardiac, vascular and pulmonary manifestations in Behçet's disease patients.
Table 4. The association between the constitutional manifestations and the musculoskeletal, neurological, ocular, cardiac, pulmonary and vascular systems involvement in Behçet's disease patients.
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Abstract
Introduction

Behçet's disease (BD) is a systemic inflammatory disease with various presentations. The data on the course of BD in Egyptian patients are limited.

Objectives

The objective of the study was to describe the evolution and association of the different phenotypes of BD.

Material and methods

This chronological cohort study included adult Egyptian patients suffering from BD. Demographic data and the chronological order of the disease's manifestations were collected.

Results

The study included 233 patients. Their mean age at the onset of the disease was 26.3±6.9 years. The mean duration from onset of the disease to meeting the criteria was 11.2±30.3 months. The mean duration of the disease was 96.8±72.2 months. On onset of the disease, the most common phenotypes were mucocutaneous (84.5%), musculoskeletal (15.9%), ocular (14.6%) and peripheral venous disease (PVD) (7.3%); on the other hand, pulmonary, peripheral arterial and great vessel phenotypes evolved several years after onset of the disease. The mean time from meeting the criteria to the evolution of a new phenotype was 53.8±58.7 months. Associations between the different phenotypes were observed: PVD and superficial thrombophlebitis, peripheral arterial disease and PVD; another association was also observed between aortic involvement and cerebrovascular disease.

Conclusion

BD could continue to evolve several years after onset of the disease, making the previous belief about BD yield questionable. BD tends to respect the anatomy of the affected system. Some phenotypes tend to coexist, suggesting a shared aethiopathogeny and that the disease is of a systemic nature.

Keywords:
Behçet's disease
Phenotype
Evolution
Course
Association
Abbreviations:
BD
CVD
GIT
PAD
PE
PH
PVD
Resumen
Introducción

La enfermedad de Behçet (BD) es una enfermedad inflamatoria sistémica con diversas presentaciones. Los datos sobre el curso de la BD en pacientes egipcios son limitados.

Objetivos

El objetivo del estudio fue describir la evolución y la asociación de los diferentes fenotipos de BD.

Material y métodos

Este estudio de cohorte cronológico incluyó pacientes egipcios adultos que sufren de BD. Se recopilaron datos demográficos y el orden cronológico de las manifestaciones de la enfermedad.

Resultados

El estudio incluyó a 233 pacientes. Su edad media al inicio de la enfermedad fue de 26,3±6,9 años. La duración media desde el inicio de la enfermedad hasta el cumplimiento de los criterios fue de 11,2±30,3 meses. La duración media de la enfermedad fue de 96,8±72,2 meses. Al inicio de la enfermedad, los fenotipos más comunes fueron los fenotipos mucocutáneos (84,5%), musculoesqueléticos (15,9%), oculares (14,6%) y la enfermedad venosa periférica (7,3%); por otro lado, la enfermedad pulmonar, arterial periférica y fenotipos de grandes vasos evolucionaron varios años después del inicio de la enfermedad. La duración media desde el cumplimiento de los criterios hasta la evolución de un nuevo fenotipo fue de 53,8±58,7 meses. Se observaron asociaciones entre los diferentes fenotipos: enfermedad venosa periférica y tromboflebitis superficial, enfermedad arterial periférica y enfermedad venosa periférica; también se observó otra asociación entre la afectación aórtica y la enfermedad cerebrovascular.

Conclusión

La BD podría continuar evolucionando varios años después del inicio de la enfermedad, haciendo cuestionable la previa creencia del rendido BD. La BD tiende a respetar la anatomía del sistema afectado. Algunos fenotipos tienden a coexistir, lo que sugiere una etiopatogenia compartida y una naturaleza sistemática de la enfermedad.

Palabras clave:
Enfermedad de Behçet
Fenotipo
Evolución
Curso
Asociación

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