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Original
DOI: 10.1016/j.reuma.2017.10.015
Disponible online el 9 de Diciembre de 2017
Características y evolución de una cohorte de niños con síndrome PFAPA en la Comunidad de Madrid
Characteristics and Disease Course in a Cohort of Children With PFAPA Syndrome in the Community of Madrid, Spain
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María de las Mercedes Ibáñez Alcaldea,
Autor para correspondencia
mmibanezalcalde@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Laura Caldevilla Asenjob, Cristina Calvo Reyc, Fernando García-Mon Marañésd, Daniel Blázquez Gamerob, Jesús Saavedra Lozanod, María Luisa Navarro Gómezd, Teresa Hernández-Sampelayo Matosd, Mar Santos Sebastiánd
a Servicio de Pediatría, Hospital de Poniente, El Ejido, Almería, España
b Servicio de Pediatría, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid, España
d Servicio de Enfermedades Infecciosas Pediátricas, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Tablas (2)
Tabla 1. Criterios diagnósticos de Thomas de síndrome PFAPA
Tabla 2. Comparación de los valores analíticos de los niños con síndrome PFAPA en el momento del episodio agudo y el periodo interepisódico
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Resumen
Introducción

El síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria de diagnóstico clínico. Se han propuesto diversos tratamientos; entre ellos, la tonsilectomía podría ser un tratamiento efectivo.

Material y métodos

Estudio multicéntrico retrospectivo. Se incluyeron pacientes diagnosticados de síndrome PFAPA, según los criterios de Thomas, en 3 hospitales madrileños, entre 2009-2013.

Resultados

Se incluyeron 32 casos. Las medianas de edad de inicio del cuadro y al diagnóstico fueron 32 meses (RIQ 24-44) y 47,5 meses (RIQ 37-60), respectivamente. Se hallaron incrementos en las cifras de leucocitos (13.580/μl [RIQ 8.200-16.600] vs. 8.300/μl [RIQ 7.130-9.650], p=0,005), neutrófilos (9.340/μl [RIQ 5.900-11.620] vs. 3.660/μl [RIQ 2.950-4.580], p=0,002) y proteína C reactiva (11,0mg/dl [RIQ 6,6-12,7] vs. 0,2mg/dl [RIQ 0,1-0,6], p=0,003) durante los episodios febriles, respecto a los periodos libres de síntomas. El 80,8% refería remisión de los síntomas en 24h tras corticoterapia oral. Fueron tonsilectomizados 14 pacientes. En 11 cesaron los episodios febriles, mientras que en 3 se redujo su frecuencia; hubo 2 sangrados posquirúrgicos como complicación. El cuadro se había resuelto en el 56,3% de los pacientes, a una mediana de edad de 60 meses (RIQ 47-95), con una duración similar entre los pacientes que fueron tonsilectomizados y los que no.

Conclusiones

Se presenta una cohorte amplia de niños con síndrome de PFAPA en la que se confirma que, en nuestro medio, los niños con este síndrome presentan unas características clínicas y analíticas similares a las descritas en la literatura, con buena respuesta a corticoterapia y elevada resolución de la clínica tras la amigdalectomía.

Palabras clave:
Enfermedades autoinflamatorias
Estomatitis aftosa
Faringitis
Adenopatía
Tonsilectomía
Abstract
Introduction

PFAPA syndrome is an autoinflammatory disease whose diagnosis is mainly clinical. Several treatments have been proposed; among them, tonsillectomy could be an effective one.

Material and methods

Retrospective multicenter study. Patients included were diagnosed with PFAPA syndrome, according to the Thomas criteria, in 3 hospitals in Madrid between 2009-2013.

Results

Thirty-two cases were included. Median age at onset and at diagnosis were 32 months (IQR 24-44) and 47.5 months (IQR 37-60), respectively. There were increases in leukocytes (13,580/μL [IQR 8,200-16,600] vs. 8,300/μL [IQR 7,130-9,650], P=.005), neutrophils (9,340/μL [IQR 5,900-11,620] vs. 3,660/μL [IQR 2,950-4,580], P=.002) and C-reactive protein (11.0mg/dL [IQR 6.6-12.7] vs. 0.2mg/dL [IQR 0.1-0.6], P=.003) during febrile episodes. In all, 80.8% of patients reported remission of symptoms within 24h after oral corticosteroid therapy. Fourteen patients were tonsillectomized. In 11, the febrile episodes stopped while, in 3, the frequency was reduced; there were 2 cases of postoperative bleeding. The disease was resolved in 56.3% of the patients, at a median age of 60 months (IQR 47-95), with similar duration in patients who were tonsillectomized and those who were not.

Conclusions

We present a large cohort of children with PFAPA syndrome, with clinical and analytical features similar to those described in the literature, and a good response to corticosteroids and a high resolution rate of symptoms after tonsillectomy.

Keywords:
Hereditary inflammatory diseases
Aphthous stomatitis
Pharyngitis
Adenopathy
Tonsillectomy

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