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Vol. 10. Núm. 1.
Páginas 48-50 (Enero - Febrero 2014)
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Vol. 10. Núm. 1.
Páginas 48-50 (Enero - Febrero 2014)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2012.12.005
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Dermatomiositis-eritrodermia: presentación clínica no asociada a malignidad. Reporte de un caso
Dermatomyositis-erythrodermia: Clinical presentation not associated to malignancy. A case report
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Guillermo Valdés-González, Mario Chávez-López??
Autor para correspondencia
drmariochavez@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Adán Gallaga-Gutiérrez, Adriana Reyes-García
Departamento de Medicina Interna, Servicio de Reumatología, Centenario Hospital Miguel Hidalgo, Aguascalientes, México
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Figuras (2)
Resumen

La asociación de eritrodermia y dermatomiositis es rara. En 6 casos encontrados mediante búsqueda en PubMed, la mitad de ellos se encontraron asociados a neoplasias del tubo digestivo (estómago e hígado). Se presenta el caso una mujer de 69 años con debilidad proximal bilateral, artralgias, fotosensibilidad, eritema facial y en heliotropo de 18 meses de evolución. Un mes antes de su ingreso hospitalario presentó disfagia alta progresiva y una dermatosis universal con eritema y escama que afectó a mucosas, palmas y plantas, acompañándose de pérdida de peso de 10kg en 6 meses. No se logró identificar neoplasia a ningún nivel a pesar de una búsqueda intencionada.

Palabras clave:
Dermatomiositis
Eritrodermia
Malignidad
Abstract

The association of erythroderma and dermatomyositis is rare. In 6 reported cases found by searching Pubmed, half of them were associated with digestive tract neoplasms (stomach and liver). We report the case of a 69 years-old woman with bilateral proximal weakness, joint pain, photosensitivity, facial and heliotrope erythema lasting 18 months. One month prior to hospital admission she showed progressive dysphagia and a universal erythema and scaling that affected mucosa, palms and soles with an accompanying weight loss of 10kg in 6 months. No malignancy was identified at any level despite an exhaustive search.

Keywords:
Dermatomyositis
Erythrodermia
Malignancy
Texto completo
Introducción

La asociación de eritrodermia y dermatomiositis es rara y generalmente se ha asociado a neoplasia del tubo digestivo (estómago e hígado). La eritrodermia es un estado patológico caracterizado por eritema y descamación en más del 90% de la superficie cutánea. La mayoría de casos son secundarios a psoriasis, otras dermatosis, reacciones adversas a fármacos, o linfoma cutáneo de células T. En el 25-30% de los casos las eritrodermias se consideran idiopáticas. Las eritrodermias cursan con síntomas sistémicos como fiebre, taquicardia, adenopatías, hepatomegalia, poiquilotermia y edemas. El estudio histológico de la piel permite llegar al diagnóstico etiológico en el 53 al 66% de los casos1. De 6 casos de asociación entre eritrodermia y dermatomiositis que se encontraron reportados en la literatura anglosajona, 3 de ellos han presentado malignidad (2 gástricas y una hepática)2–4, en 2 no se encontró a pesar de haberse indagado y en un caso no se buscó de forma intencionada5,6. En el caso en cuestión, una mujer de 69 años de edad sin comorbilidad, se presenta eritrodermia y dermatomiositis asociada, por lo que se buscó la presencia de neoplasia.

Presentación del caso

Se reporta el caso de una mujer de 69 años, sin comorbilidad. La evolución es de aproximadamente 2 años con debilidad muscular progresiva proximal. Un año después se agregan poliartralgias sin aparente sinovitis que afectaron a pequeñas y grandes articulaciones con deterioro progresivo de clase funcional llegando a postrarla en cama, así como disfagia alta progresiva, inicialmente a sólidos y posteriormente a líquidos, acompañada de pérdida de peso de 10kg. Seis meses antes del ingreso hospitalario presentó eritema facial, eritema en heliotropo (fig. 1a) y fotosensibilidad. Un mes antes de la hospitalización actual se agregó dermatosis universal (95% de la superficie corporal) caracterizada por eritema, descamación y prurito que involucraban mucosas, plantas y palmas (fig. 1b), así como desprendimiento fácil de cabello. Durante su hospitalización se realizaron los siguientes estudios: biopsia de piel, que reportó espongiosis ligera y algunas mitosis en dermis en espacios claros por edema e infiltrado moderado difuso por linfocitos, células plasmáticas y escasos eosinófilos, distribuidos en dermis papilar y en la periferia de los anexos (fig. 2a). La biopsia de músculo mostró infiltrados inflamatorios de predominio de tejido conjuntivo perimisial y de los vasos de pequeño calibre, con lesión de endotelio y fibrosis (fig. 2b), así como atrofia de fibras perifasciculares. La CPK de ingreso fue de 2,679 U/dL. Anticuerpos antinucleares positivos con título de 1: 80 y patrón nucleolar, anti-Mi-2 positivos, anti Jo-1 negativo (inmunofluorescencia). La citología cervical mostró inflamación leve, patrón hormonal compatible con atrofia. A la exploración de glándulas mamarias estas se encontraron de acuerdo con la edad y el género sin nodulaciones. La endoscopia y la biopsia gástrica reportaron gastritis crónica leve superficial de cuerpo y antro. Por último, en la tomografía computarizada abdominopélvica con doble contraste solo se encontró estómago engrosado a nivel parietal de cuerpo y antro sin otras alteraciones. La paciente respondió de manera adecuada en cuanto a la fuerza muscular y la dermatosis con el uso de esteroides, inicialmente con bolos de metilprednisolona (1 g i.v. cada 24h por 3 dosis) y posteriormente prednisona en dosis de 1mg/kg de peso, además de la indicación de emolientes. Posteriormente hubo progresión a sepsis secundaria a neumonía asociada a ventilación mecánica, infarto agudo de miocardio en cara inferior con deceso al día 21 de estancia hospitalaria. No se obtuvo la autorización para la realización de necropsia.

Figura 1.

A) Eritema facial y en heliotropo. B) Dermatosis universal caracterizada por eritema y descamación (palma).

(0,25MB).
Figura 2.

A) Biopsia de piel: espongiosis ligera y algunas mitosis en dermis en espacios claros por edema e infiltrado moderado difuso por linfocitos, células plasmáticas y escasos eosinófilos, distribuidos en dermis papilar y en la periferia de los anexos. B) Biopsia de músculo: infiltrados inflamatorios de predominio de tejido conjuntivo perimisial y de los vasos de pequeño calibre, que presentan lesión de endotelio y fibrosis (acercamiento).

(0,34MB).
Discusión

Las eritrodermias se consideran urgencias dermatológicas, por lo que siempre que sea posible el paciente deberá ser hospitalizado. Pueden aparecer complicaciones mortales sin un tratamiento adecuado y oportuno. Los objetivos del mismo son mantener la humedad cutánea, evitar el rascamiento y los factores agravantes, y tratar la causa desencadenante. Se deben retirar todos los tratamientos concomitantes que no sean imprescindibles. Es recomendable la aplicación de corticosteroides tópicos en vehículos emolientes después de realizar baños con agua tibia. Los antibióticos se añaden al tratamiento si existen sobreinfecciones1. En nuestro caso, la dermatomiositis fue inicialmente tratada con esteroides, aunque existen otras modalidades como el metotrexato, la azatioprina, la combinación de estos y la terapia biológica7. Dada la complicación respiratoria asociada a la ventilación mecánica y el desenlace fatal no se continuó con ninguna de la alternativas mencionadas. Nuestro caso se suma a los pocos descritos en la literatura médica que reportan la asociación entre dermatomiositis y eritrodermia. A pesar de una búsqueda intencionada no se encontró evidencia de neoplasia. Aunque son escasos los reportes sobre esta asociación, el hallazgo de cáncer en la mitad de ellos justifica una búsqueda intencionada de tumores, particularmente intraabdominales.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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