La arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis de Horton es una vasculitis que afecta a arterias de mediano y gran calibre1, con la arteria temporal como el vaso afectado con mayor frecuencia. Se trata de una enfermedad 4veces más frecuente en mujeres y muy rara en la raza negra. Es casi exclusiva de mayores de 50 años y la frecuencia anual en este sector de población varía de 6,9 a 32,8 por 100.000 habitantes en función de la población afectada2. A pesar de ser una enfermedad relativamente poco frecuente, la incidencia anual estimada en España es de en torno a 11 casos nuevos por cada 100.000 habitantes en la población mayor de 50 años3.

Hasta el momento, los estudios apuntan a causas de origen inmunológico. Los linfocitos T CD4+ son los principales responsables de desencadenar los factores que conducen al daño vascular.

La principal complicación asociada es la neuritis óptica isquémica con ceguera ulterior, que, si bien puede ser el inicio de la enfermedad, se suele prevenir instaurando tratamiento con corticoides de manera empírica ante la sospecha de la enfermedad4.

Actualmente, el diagnóstico de elección se realiza mediante la anatomía patológica, que revela una panarteritis con infiltrados inflamatorios de mononucleares en la pared vascular y frecuentes células gigantes, cuya principal limitación es su baja sensibilidad. Esta baja sensibilidad es debida, en primer lugar, a la afectación parcheada de los vasos, lo que justifica que la longitud mínima requerida del vaso biopsiado sea de entre 1,5 y 2cm y, en un segundo lugar, a los falsos negativos originados por el tratamiento precoz con glucocorticoides. Los criterios diagnósticos actuales afirman que los pacientes con biopsia positiva deben ser tratados siempre; el problema clínico lo plantean los pacientes con un resultado negativo en la biopsia. Si la probabilidad pretest es alta, estos pacientes también deben ser tratados, aunque la frecuencia de eventos isquémicos severos (incluyendo ceguera) es menor en este grupo5,6.

Hoy sabemos que la potencial pérdida de visión hace crítico un tratamiento precoz de la enfermedad. A pesar de que el tratamiento con corticoides aumenta la tasa de falsos negativos en la biopsia, existe un acuerdo internacional que considera inadmisible asumir el riesgo de ceguera que supone posponer el inicio de la terapia para evitar la negativización de la anatomía patológica. Por ello es por lo que la biopsia debe hacerse cuanto antes, sabiendo que la posibilidad de falsos negativos aumenta drásticamente a partir de los 16 días7.

La biopsia de arteria temporal es un procedimiento que se realiza habitualmente en régimen ambulatorio y cuyo tiempo quirúrgico oscila entre los 20 y los 50 min. Presenta un porcentaje de complicaciones de entre el 0,5 y el 1%; la principal complicación es el sangrado (hemorragia o hematoma), seguida de la infección de la herida quirúrgica, lesión nerviosa, lesión vascular (arterial o venosa), necrosis cutánea o ictus.

La ecografia Doppler ha sido propuesta como alternativa a la biopsia en el diagnóstico de la arteritis, si bien los resultados de los estudios disponibles en la literatura son contradictorios. Para el diagnóstico ecográfico se tiene en cuenta la aparición de un halo alrededor de la luz arterial, así como la estenosis y la oclusión. Este halo hipoecoico en la pared arterial está causado probablemente por el edema, que suele desaparecer a las 2semanas de iniciar el tratamiento con corticoides8. También se ha descrito la presencia de estenosis u oclusiones vasculares.

Hay varios estudios que recomiendan la realización de biopsia a todos los pacientes, independientemente de la presencia de signo del halo, y reservar la ecografía para aquellos casos con alta sospecha y presencia de contraindicaciones para cirugía9. Sin embargo, existen metaanálisis que recomiendan la ecografía como prueba diagnóstica inicial, con una sensibilidad del signo del halo del 75% y una especificidad del 83%, y proponen reservar la biopsia para aquellos casos con ecografía negativa10. Algunos autores proponen el reemplazo de la biopsia por la ecografía Doppler de las arterias temporal, axilar y carótida común, alegando sensibilidades de un 100% y especificidades de un 96% de la ecografía11. En algunos estudios clínicos se ha considerado como «equivalente a la biopsia», y se plantea como una alternativa por tratarse de una prueba eficiente e inocua para el paciente.

Debido a estas controversias encontradas en la literatura, pretendemos colaborar en la aportación de conocimiento con respecto al papel que juega la ecografía en el diagnóstico de la arteritis temporal. Pretendemos determinar la sensibilidad y especificidad de la ecografía (prueba inocua y rápida) respecto a la biopsia (prueba invasiva y lenta), sus indicaciones diagnósticas y en qué situaciones podría sustituirla, para optimizar la ocupación de quirófanos y reducir el gasto sanitario.

Se ha realizado un estudio comparativo y prospectivo para analizar la sensibilidad y especificidad de la ecografía Doppler como prueba diagnóstica en el contexto de la sospecha de ACG frente a la biopsia de la arteria temporal, método diagnóstico estándar de oro actual.

El objetivo principal de nuestro estudio fue evaluar la validez diagnóstica de la ecografía Doppler color de arteria temporal en la ACG, en términos de sensibilidad y especificidad en comparación con la biopsia de arteria temporal. Como objetivo secundario, analizamos la muestra de pacientes según los criterios American College of Rheumatology (ACR) para arteritis de la temporal12.

Para la realización de este estudio, se obtuvo la aprobación del Comité de Ética y el consentimiento informado de los pacientes incluidos.

En el estudio fueron incluidos un total de 57 pacientes, de los cuales 3 fallecieron durante el seguimiento y una paciente fue excluida del estudio tras negarse a la biopsia después de su inclusión en el protocolo.

El tiempo promedio de realización de la ecografía de arterias temporales fue de 14,4 min, y el de realización de la biopsia fue de 26,2 min.

Con respecto a la aparición de complicaciones, no se evidenció ninguna asociada a la ecografía, ni ninguna complicación intraoperatoria durante la biopsia. Sin embargo, después de la realización de la biopsia se presentaron complicaciones postoperatorias en 3 pacientes, leves todas ellas. Las complicaciones descritas fueron sangrado, hematoma local —que no precisó drenaje quirúrgico— y formación de un quiste epidérmico en la cicatriz.

Los datos clínicos y analíticos de sospecha de ACG se especifican en la tabla 1. Las variables cualitativas se presentan en número de casos (porcentaje del número total de pacientes). La sospecha de ACG se derivó en la mayoría de los casos de una VSG elevada, de la presencia de anemia normocítica o de cefalea.

Las manifestaciones más frecuentes fueron, en los datos analíticos, una VSG elevada, —que se manifestó en un 85,9% de los casos—, la presencia de anemia normocítica-normocrónica —presente en un 67,3% de los pacientes— y clínica de cefalea, mal estado general, clínica visual y dolor en la cintura pélvica o escapular, que se hallaron presentes en un 61,4; 45,6; 36,8 y 36,8% de los pacientes, respectivamente. Con menos frecuencia aparecieron claudicación mandibular en un 24,6%, síndrome general en un 21,1%, ictus en un 10,5%, fiebre en un 7% e infarto en un 3,5% de los pacientes. En la tabla 2 se reflejan los datos demográficos, antecedentes personales, datos clínicos y resultado ecográfico y en qué porcentaje se relacionan con el diagnóstico de ACG. La anemia normocítica-normocrómica es la alteración que se relaciona con más frecuencia con el diagnóstico de ACG, pero sin obtenerse un valor estadísticamente significativo. De todos los antecedentes clínicos, solo se encontraron diferencias significativas entre los grupos en el «score» de Charlson, significativamente mayor en los pacientes no diagnosticados de ACG, y en la claudicación mandibular, significativamente más presente en los pacientes diagnosticados de ACG.

En cuanto a la especialidad que indica la realización de la biopsia, el servicio que más biopsias indicó fue Medicina Interna, con 35 pacientes remitidos (61,4%) y 8 resultados positivos en la biopsia con respecto al total de biopsias enviadas (22,8%) (tabla 3). El servicio con un porcentaje más alto de biopsias positivas con relación a las indicadas fue Reumatología, que remitió a 18 pacientes (31,6%), con 10 biopsias positivas (55,5%). El Servicio de Neurología remitió a 3 pacientes (5,3%), con un resultado positivo (33,3%) y el de Atención Primaria, un paciente (1,7%), sin obtener ningún resultado positivo.

De los 57 pacientes incluidos a los que se les realizó ecografía y biopsia, solo 21 de ellos fueron diagnosticados de ACG por un especialista reumatólogo tras un mínimo de 6 meses de seguimiento. De los 22 pacientes que presentaron un resultado positivo en el estudio ecográfico, solo 8 fueron diagnosticados de ACG y 4 fueron diagnosticados de polimialgia reumática. De los 19 pacientes que presentaron biopsia positiva, todos ellos fueron diagnosticados de ACG.

De los 57 pacientes, 37 cumplen al menos 3 de los 5 criterios ACR (todos mayores de 50 años, 35 cefalea, 30 sensibilidad a la palpación de arteria temporal o disminución de pulso, 44 VSG ≥ 50 y 19 biopsias positivas). Al comparar estos criterios con la ecografía, la sensibilidad de esta era de un 77,3% (IC 95%: 56,6-89,9%) y la especificidad del 41,2% (IC 95%: 26,4-57,8%). Al comparar los criterios ACR con la biopsia, la sensibilidad de la biopsia era de un 92,9% (IC 95%: 68,5-98,7%) y la especificidad del 42,9% (IC 95%: 29,1-57,8%).

Al comparar la ecografía y la biopsia con el diagnóstico final dado por un reumatólogo, la sensibilidad de la ecografía fue de un 42,6% y la especificidad de un 65,7%, valorando como positiva la prueba con la presencia de signo del halo o estenosis u oclusión de al menos una de las arterias temporales (tabla 4). Si evaluamos de manera independiente cada uno de los signos ecográficos, obtenemos una sensibilidad del 33,3; 14,2 y del 9,5%, respectivamente en cada uno de ellos y una especificidad del 68,5; 94,2 y del 97,1%. La sensibilidad de la ecografía es superior, considerando como ecografía positiva la presencia de signo del halo o estenosis u oclusión; sin embargo, la especificidad de la prueba es baja: no llega al 70%. Así mismo, la sensibilidad obtenida para la biopsia fue del 73,7% y la especificidad del 100%. En el seguimiento se aprecia que el tratamiento con corticoides en los pacientes diagnosticados de ACG fue significativamente superior que en el grupo de los no diagnosticados, aunque no evidenciamos diferencias significativas entre las dosis. Sin embargo, la corticoterapia se mantiene casi en la mitad de los pacientes no diagnosticados de ACG a los 3 meses de la ecografía/biopsia.

El estudio prospectivo realizado incluyó a 57 pacientes con sospecha de arteritis de la arteria temporal a los que se les realizó ecografía Doppler de ambas arterias temporales y biopsia de arteria temporal. Respecto a los criterios ACR, la sensibilidad y especificidad de la ecografía fueron 77,3 y 41,2%, respectivamente, y la sensibilidad y especificidad de la biopsia fueron de un 92,9% y de un 42,9%.

En cuanto a los hallazgos clínico-analíticos de los pacientes incluidos, la VSG elevada fue el más frecuentemente encontrado, seguido de anemia y cefalea.

Peral-Cagigal et al. encuentran diferencias significativas entre el grupo de pacientes con ACG y el control en la presencia de cefalea temporal y claudicación mandibular14. Sin embargo, en nuestro estudio, la diferencia entre el grupo de pacientes diagnosticados de arteritis y el grupo sin este diagnóstico solo fue significativa en el caso de la claudicación mandibular.

En relación con la especialidad que indica la realización de la biopsia, el porcentaje de biopsias positivas fue muy superior en el grupo de biopsias indicadas por los especialistas reumatólogos (55,5%).

Sabemos que aunque el diagnóstico de la ACG se basa en la historia clínica, exploración física, pruebas complementarias de imagen y laboratorio, la confirmación es histológica a través de la biopsia de arteria temporal15-17. En 1997 Schmidt reconoció el papel de la ecografía en modo dúplex color para su diagnóstico8. Según su estudio, el signo del halo presentaba una sensibilidad con respecto a la biopsia del 76% y una especificidad del 92%. Si tenía en cuenta el signo del halo, las estenosis y la oclusión, la sensibilidad aumentaba al 95% y la especificidad disminuía al 85%. El grupo de Schmidt considera la ecografía especialmente útil en aquellos pacientes con alta sospecha clínica de ACG, de manera que inician el tratamiento con corticoides en aquellos pacientes con signos ecográficos típicos de arteritis temporal sin realizar biopsia de la arteria temporal, a menos que exista sospecha de otra arteritis, y proponen reservar la biopsia para aquellos pacientes con sospecha clínica alta con ecografía negativa.

En los años posteriores se realizaron múltiples estudios comparando la ecografía con la biopsia o con los criterios ACR, entre los que destacan 2metaanálisis18-22.

En el primero de ellos, de Karassa et al., se analizan 23 estudios (2.036 pacientes), con una sensibilidad del 55% (36-73%) con respecto al cumplimiento de los criterios ACR, y del 69% (57-79%) con respecto a la biopsia23. La especificidad fue del 94% (82-98%) y del 82% (75-87%), respectivamente. De este estudio metaanalítico es necesario destacar el amplio intervalo de confianza de la sensibilidad de la ecografía respecto a los criterios ACR, debido a que en algunos de los estudios incluidos en el análisis la sensibilidad de la ecografía fue inferior al 50%. Como conclusión del citado artículo, se deduce la limitada utilidad de la ecografía, ya que si la probabilidad pretest de ACG es baja, una ecografía negativa no excluye la necesidad de biopsia, mientras que una ecografía positiva es inconcluyente. Si la probabilidad pretest es elevada, se recomienda la biopsia para confirmar el diagnóstico.

El segundo metaanálisis es el de Arida et al., en el que se incluyen 8 estudios propectivos (575 pacientes) que comparan la sensibilidad y especificidad de la ecografía con respecto a los criterios ACR24. Considerando el halo unilateral en la ecografía como diagnóstico de ACG, la sensibilidad según este metaanálisis es del 68% (61-64%) y la especificidad de 91% (88-94%). Si se tiene en cuenta el halo bilateral, la sensibilidad disminuye al 43% y aumenta la especificidad al 100%. Los autores concluyen que el tratamiento podría iniciarse o continuarse si se observa signo del halo bilateral, sin necesidad de realizar biopsia. Sin embargo, si el halo es solo unilateral, proponen realizar biopsia.

En la revisión sistemática realizada por Ball et al. se incluyen 17 estudios (998 pacientes) en los que se compara la sensibilidad y especifidad de los hallazgos ecográficos con la biopsia o con los criterios ACR12. La sensibilidad del signo del halo con respecto a la biopsia es de un 75% (67-82%) y la especificidad es del 83% (78-88%). Si se compara el signo del halo o estenosis u oclusión con biopsia, la sensibilidad aumenta al 83% (77-89%) y la especificidad disminuye a 82% (77-87%). Al comparar el signo del halo con los criterios ACR, la sensibilidad es del 69% (60-77%) y la especificidad del 89% (84-92%). Al comparar los 3hallazgos característicos de la ecografía con los criterios ACR, se consigue una sensibilidad del 78% (72-84%) y una especificidad del 88% (84-91%).

Más recientemente, Monti et al. estudian el papel de la ecografía en la práctica clínica de la ACG, en su estudio de 293 pacientes25. La sensibilidad de la ecografía es del 63,3% y la especificidad es del 100% comparada con el diagnóstico clínico de ACG, en pacientes tratados con corticoides durante menos de una semana. En su estudio concluyen que la ecografía presenta un alto valor predictivo positivo en el diagnóstico de la ACG y que permite reducir el número de biopsias de la arteria temporal. Esta conclusión fue posible por la alta especificidad obtenida, que es superior a la de otras publicaciones, en las que la especificidad ronda el 80-90%. En nuestro estudio se consigue una sensibilidad del 42,6% y una especificidad del 65,7% respecto al diagnóstico de ACG por un reumatólogo. Si comparamos la ecografía con respecto a los criterios ACR, aumenta la sensibilidad al 77,3%, pero disminuye la especificidad a un 41,2%. Esta baja especificidad encontrada supone un bajo valor predictivo positivo de la ecografía Doppler en la ACG y, por tanto, consideramos que no se puede obviar la realización de la biopsia en pacientes con ecografía Doppler positiva.

La baja sensibilidad encontrada en nuestro estudio puede ser explicada si tenemos en cuenta la valoración exclusiva de la arteria temporal frente a la valoración de otras arterias además de la temporal en otros estudios, como es el caso de las carótidas, o la arteria facial u occipital, que podría aumentar la sensibilidad de la técnica ecográfica26. Ješe et al. proponen estudiar la arteria facial y occipital, además de la arteria temporal, ya que el 18% de los pacientes incluidos presentan signo del halo en la arteria occipital o facial, con arteria temporal sin alteraciones ecográficas, y suponen que se incrementa el diagnóstico de la ACG en un 4,3%.

Sin embargo, la sensibilidad de la ecografía en nuestro estudio respecto a los criterios ACR es similar a la encontrada en la literatura, que como ya comentamos es enormemente variable, pues varía desde el 36% hasta el 89% entre los distintos estudios.

La especificidad de la ecografía en nuestro estudio respecto a los criterios ACR es inferior a la encontrada en la literatura, con la misma limitación ya mencionada para el caso de la sensibilidad, que es la destacada variabilidad entre estudios.

A estas diferencias en la sensibilidad y especificidad también podrían contribuir otros factores, como es el tiempo de corticoterapia previo a la ecografía o biopsia, o la operador-dependencia de la ecografía. Existen otros grupos que, al igual que el nuestro, consideran que solo en el caso de ecografistas con gran experiencia puede la ecografía reemplazar la realización de la biopsia27. Sin embargo, Nesher et al. presentan una sensibilidad y especificidad del signo del halo de 86% y del 78%, respectivamente, y asocian la ausencia de signo del halo en las arterias temporales con un alto valor predictivo negativo de ACG, de tal manera que no realizan biopsia de arteria temporal en aquellos pacientes en los que la ecografía es negativa28. Nosotros consideramos que, debido a la baja sensibilidad de la ecografía respecto a los criterios ACR, debemos realizar también la biopsia en pacientes con ecografía negativa. Igualmente, como la especificidad observada de la ecografía respecto a los criterios ACR también es baja, creemos que se debe realizar la biopsia en los pacientes con ecografía positiva. De esta misma opinión es el grupo de Maldini et al., en cuyo estudio con 77 pacientes objetivaron una especificidad del 100% del signo del halo en el diagnóstico de la ACG con una sensibilidad de solo el 10-17%. Por ello, concluyen que la ecografía no es efectiva para sustituir a la biopsia ni segura para decidir qué pacientes no requieren la biopsia29.

En cuanto al tratamiento con corticoides de los pacientes incluidos, si bien no encontramos diferencias significativas entre los grupos antes de la biopsia, la corticoterapia es significativamente mayor en los pacientes diagnosticados de arteritis de la arteria temporal que en los no diagnosticados de arteritis tras la realización de la biopsia. La realización de la biopsia ayuda al diagnóstico en caso de obtener un resultado positivo, y el resultado negativo en nuestro estudio se asocia con una reducción significativa del porcentaje de pacientes en tratamiento con corticoides.

En nuestro estudio, la comparación de la ecografía con respecto a la opinión de un reumatólogo, que es lo que consideramos en este trabajo como patrón oro, supone una limitación metodológica que es necesario resaltar. Sin embargo, también analizamos la sensibilidad y especificidad de la biopsia y ecografía utilizando los criterios ACR como patrón de referencia, para facilitar la extrapolación de nuestros resultados a los otros estudios existentes en la literatura. Es necesario resaltar la diferente expresión clínica de la ACG en los pacientes con confirmación diagnóstica por biopsia, en los que el riesgo de eventos isquémicos es muy superior, y aquellos diagnosticados por los criterios de la clasificación del ACR6. Por ello, posiblemente mejorase la sensibilidad y especificidad de la ecografía si en nuestro estudio se realizase la comparación de los hallazgos ecográficos con la biopsia, considerando a aquellos pacientes diagnosticados por biopsia positiva.

Otra limitación es que el reumatólogo que realizó la ecografía no estaba cegado a los hallazgos clínico-analíticos de los pacientes. Sin embargo, no se encontraron diferencias significativas en el tiempo de exploración entre los pacientes.

Considerando los hallazgos de este estudio, creemos que la clínica y la valoración del paciente por un especialista reumatólogo sigue siendo la base para optimizar la indicación de la biopsia de la arteria temporal. A nuestro parecer, y de acuerdo con los resultados obtenidos, la ecografía tiene su indicación en pacientes con alta probabilidad pretest de presentar la enfermedad, pero en los que la cirugía no está aconsejada. Sin embargo, la biopsia continúa siendo en nuestra práctica clínica habitual la prueba diagnóstica indicada.

Ninguno que declarar. La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial ni entidades sin ánimo de lucro.