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Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2017.04.008
Disponible online el 3 de Junio de 2017
Fiebres periódicas: de la enfermedad de Still al síndrome de Muckle-Wells
Periodic fever: From Still's disease to Muckle-Wells syndrome
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Marta Nataya Solís Marquíneza,
Autor para correspondencia
natayasolis@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Edilia García Fernándezb, Joaquín Morís de la Tassaa,c
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
b Servicio de Reumatología, Hospital Universitario de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
c Departamento de Medicina, Facultad de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad de Oviedo, Oviedo, Asturias, España
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Resumen

El síndrome de Muckle-Wells es una enfermedad autoinflamatoria sistémica incluida dentro del grupo de fiebres periódicas hereditarias.

Presentamos a un paciente con esta enfermedad para llamar la atención sobre la singularidad de esta entidad, su baja frecuencia y presentación atípica, que conllevan generalmente demora en el diagnóstico, cuando ya hay consecuencias tardías y muchas veces devastadoras.

En este caso, la terapia de primera línea antiinterleucina 1 (IL-1) no consiguió frenar la enfermedad, consiguiendo, sin embargo, su control el inhibidor de IL-6 tocilizumab, mostrándose eficaz en la remisión total del síndrome nefrótico asociado a amiloidosis secundaria AA, cambiando su oscuro pronóstico.

Palabras clave:
Fiebre periódica
Síndrome de Muckle-Wells
Síndromes periódicos asociados a criopirinas
Antagonista del receptor interleucina 1
Inhibidor de interleucina 6
Enfermedad de Still
Abstract

Muckle-Wells syndrome is a systemic autoinflammatory disease included in the group of hereditary periodic febrile syndromes.

We report the case of a patient with this rare disease to call the attention to the singularity of this condition, its low incidence, its atypical presentation and the subsequent delay in the diagnosis, which is reached when late and devastating consequences have taken place.

In this case, the first-line therapy, anti-interleukin 1 (IL-1), failed to control the disease. Nevertheless, the IL-6 inhibitor, tocilizumab, proved effective, achieving the total remission of nephrotic syndrome associated with AA secondary amyloidosis, changing the bleak prognosis of this disease.

Keywords:
Periodic fever
Muckle-Wells syndrome
Cryopyrin-associated periodic syndromes
Interleukin 1 receptor antagonist protein
Interleukin 6 inhibitor
Still's disease

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