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Vol. 11. Núm. 6.
Páginas 395-397 (Noviembre - Diciembre 2015)
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Vol. 11. Núm. 6.
Páginas 395-397 (Noviembre - Diciembre 2015)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.reuma.2015.02.002
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Sarcoidosis cutánea: el preámbulo de una enfermedad sistémica paucisintomática
Cutaneous Sarcoidosis: Preamble of a Paucisymptomatic Systemic Disease
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Marco Aurelio Ramírez Huarangaa,
Autor para correspondencia
hurauma@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Claudia Carolina Ramos Rodríguezb,e, Iris Violeta de la Rocha Vediac, Mónica García Arpad, Cristina Murillo Lázaroe, María Bellón Guardiaf
a Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Daniel Alcides Carrión, Callao, Perú
c Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
d Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
e Servicio de Anatomía-patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
f Servicio de Medicina Nuclear, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
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Tabla 1. Características clínicas y de las pruebas complementarias
Resumen

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica con un gran abanico de manifestaciones clínicas, siendo la afectación cutánea una de las más precoces, frecuentes y accesible de un estudio histopatológico. En la actualidad, se han descrito varios factores de riesgo que determinarán la probable afectación sistémica de una aparente afectación cutánea única. Esta correcta valoración establecerá el inicio de un tratamiento sistémico, previniendo de esta forma futuras complicaciones.

Se presenta a continuación una serie de 3 casos de sarcoidosis cutánea como primera manifestación de una enfermedad sistémica paucisintomática y se hace una revisión del tema.

Palabras clave:
Sarcoidosis cutánea
Enfermedad granulomatosa sistémica
Adenopatías mediastínicas
Abstract

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease with a wide range of clinical manifestations. Skin involvement is an early, frequent and accessible location for a histopathological study. Several risk factors have been described to determine the likelihood of systemic involvement of an apparent cutaneous condition. Early diagnosis and systemic treatment could prevent future complications.

A series of three cases is presented in which the initial diagnosis was cutaneous sarcoidosis, but it was actually the first manifestation of a systemic disease. A review of this topic is also presented.

Keywords:
Cutaneous sarcoidosis
Systemic granulomatous disease
Mediastinal lymphadenopathy
Texto completo
Introducción

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida y con un gran abanico de manifestaciones clínicas. Posee una extensión mundial con una distribución bimodal (25-35 y 45-55 años), siendo el sexo femenino el más afectado (2:1). La característica histopatológica esencial son los granulomas uniformes no caseificantes con escasos linfocitos periféricos (granulomas desnudos)1.

De las manifestaciones clínicas, destaca la afectación pulmonar (90%), cutánea (35%), hepato-esplénica, ocular y de glándulas exocrinas (parótidas), siendo menos frecuentes pero más severa la afectación del sistema nervioso central, cardiaca, el tracto respiratorio superior y musculoesquelética1. Si bien la afectación cutánea de la sarcoidosis puede aparecer a lo largo de la evolución, la presentación al inicio de la enfermedad suele ser lo más común (30%), por lo que la biopsia y el estudio histopatológico de la lesión nos permitirá el diagnostico precoz2.

Casos clínicos

Se presenta una serie de 3 pacientes que iniciaron con una lesión cutánea aparentemente aislada en los que, ante las características de la lesión, el resultado inicial de las pruebas complementarias y el estudio histopatológico compatible con sarcoidosis cutánea, se procedió al estudio de extensión, donde se objetivó una afectación sistémica asintomática/paucisintomática. Se inició tratamiento sistémico con prednisona a 0,5mg/kg/día en pauta lentamente descendente asociado en los casos 1 y 3 a metotrexato durante 5-6 meses, tras lo cual hubo una mejoría clínica y en las pruebas complementarias (tabla 1).

Tabla 1.

Características clínicas y de las pruebas complementarias

  Caso 1  Caso 2  Caso 3 
Edad/sexo  51/mujer  44/mujer  63/varón (raza negra). 
Síntoma inicial  Lesión indurada, dolorosa y eritematosa de 4 × 4cm en 1/3 proximal de antebrazo derecho  Antecedente: nódulos subcutáneos dolorosos en la región tibial anterior  Placas eritematosas, descamativas y pruriginosas en cara y zona frontal del cuero cabelludo 
Diagnóstico dermato-patológico  Sarcoidosis cutánea con lesión específica tipo subcutánea  Sarcoidosis cutánea con lesión no específica tipo eritema nudoso  Sarcoidosis cutánea con lesión específica tipo mácula-pápula 
Pruebas complementarias  ECA > 100 (VN 8-52mg/dl).PET: afectación cutánea, adenopática mediastínica, pulmonar, ósea y muscular (fig. 1ECA>100mg/dlPET: afectación adenopática mediastínica, pulmonar y ósea  ECA>100mg/dlTC: afectación pulmonar y adenopática 
Biopsia  Cutánea: dermatitis granulomatosa no caseificante de tipo sarcoideo (fig. 2Adenopatía: infiltrados por granulomas no caseificantes de tipo sarcoideo  Cutánea: múltiples granulomas no caseificantes de tipo sarcoideo 
Tratamiento  Prednisona 30mg/día y metotrexato 10mg/semana  Prednisona 0,5mg/kg/día  Prednisona a 0,5mg/kg/día y metotrexato 12,5 mg/semana 

ECA: enzima conversiva de angiotensina; PET: tomografía por emisión de positrones; TC: tomografía computarizada; VN: valor normal.

Figura 1.

Estudio de medicina nuclear del caso 1. A) Estudio gammagráfico con proceso inflamatorio activo que afecta a las extremidades superiores e inferiores, ganglios mediastínicos, parénquima pulmonar, hueso y músculo del glúteo izquierdo. B.1) Estudio PET con afectación ganglionar mediastínica antes del tratamiento. B.2) Estudio PET después del tratamiento.

(0,19MB).
Figura 2.

A) HE ×40: múltiples granulomas desnudos predominantemente en el tejido celular subcutáneo. B) HE ×400: granulomas ocupando principalmente los lobulillos con algunas células de Langerhans aisladas (flecha).

(0,43MB).
Discusión

La sarcoidosis cutánea es relativamente frecuente y constituye un desafío diagnóstico para el médico especialista, dado que puede ser un síntoma precoz de una probable afectación sistémica asintomática (9-37%), la cual guardará relación con la extensión de la superficie corporal afectada3. Si bien antes se consideraba que las manifestaciones cutáneas no tenían implicancia en el pronóstico de la enfermedad4, en la actualidad cada vez más se describe esta real y fuerte asociación, constituyendo incluso la única manifestación inicial en más del 50-80% de casos5,6.

La sarcoidosis generalmente posee un buen pronóstico, con una resolución espontánea en casi el 60%. Sin embargo, algunos pacientes progresan a una enfermedad crónica con una mortalidad del 1-6%7, siendo los factores de riesgo de progresión la raza negra, edad>40 años, lupus pernio, afectación cutánea extensa, afectación de la mucosa nasal, uveítis crónica, hipercalcemia crónica, nefrocalcinosis, lesiones óseas,: enzima conversiva de angiotensina muy elevada, alteraciones en el estudio del lavado bronquioalveolar (CD4/CD8>3,5, linfocitosis > 28%), neurosarcoidosis y afectación cardiaca7,8.

El estudio con tomografía por emisión de positrones constituye actualmente una herramienta útil en el diagnóstico y el seguimiento de la sarcoidosis, incluso en la afectación oculta o asintomática, siendo más sensible y con una dosis de radiación 3 veces menor que la gammagrafía con galio9.

El tratamiento se basa en el uso de corticoides sistémicos a dosis altas (prednisona ‘por vía oral a 0,5mg/kg/día) y una posterior pauta descendente, asociado en algunos casos al uso de inmunosupresores. La lista de estos es amplia y hasta el momento no hay estudios con alto grado de evidencia y nivel de recomendación que demuestre la superioridad de uno con respecto a otros. De ellos, los estudios disponibles recomiendan el uso del metotrexato (10-15mg/semanal) como primera elección1,10.

Por todo ello, ante la presencia de lesiones cutáneas indicativas se debe iniciar un protocolo de pruebas complementarias dirigidas a confirmar el tipo de lesión y valorar el grado de extensión de la enfermedad; de esta forma, y ante la presencia de factores de riesgo de mal pronóstico, se decidirá el inicio de un tratamiento sistémico previniendo futuras complicaciones.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Agradecimientos

Agradecemos al Servicio de Anatomía Patológica y Medicina Nuclear del Hospital General Universitario de Ciudad Real por las facilidades prestadas.

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