Presentamos una serie de casos de cinco pacientes con psicosis asociados a lupus eritematoso sistémico (LES) según los criterios del American College of Rheumatology (ACR) 1999. Se presentó como manifestación clínica inicial, clínicamente tenían alucinaciones visuales y auditivas, todas las pacientes fueron mujeres, edad promedio 25 años, las manifestaciones acompañantes fueron en su mayoría mucocutáneo, articular y renal. Dos pacientes presentaban síndromes antifosfolípidos. El tratamiento de inducción a la remisión se basó en pulsos de esteroides y ciclofosfamida con respuesta completa 4/5 pacientes, el mantenimiento se dejó con ácido micofenólico y azatioprina.
We present a case series of 5 patients with psychosis associated with SLE according to the ACR 1999 criteria. It presented as an initial clinical manifestation, clinically they had visual and auditory hallucinations, all the patients were women, average age 25 years, the accompanying manifestations were mostly mucocutaneous, articular and renal. Two patients presented antiphospholipid syndromes. The remission induction treatment was based on pulses of steroids and cyclophosphamide with a complete response in 4/5 patients, maintenance was left with mycophenolic acid and azathioprine.
El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune que afecta de forma sistémica a cualquier órgano, con una amplia presentación clínica, como las manifestaciones neuropsiquiátricas, que pueden presentarse antes o alrededor del diagnóstico de LES, una prevalencia 25%-75% de los casos1. Las manifestaciones psiquiátricas son infrecuentes, entre ellas está la psicosis que es caracterizada por delirios y alucinaciones, es una presentación compleja de LES neuropsiquiátrico (LES-NP)2. Se ha asociado con un autoanticuerpo específico del lupus contra el P ribosómico, aunque de manera inconsistente y debido a la poca frecuencia se ha limitado el número de estudios clínicos y la mayoría consisten en series de casos obtenidas3. El objetivo principal es describir los aspectos clínicos y el manejo de cinco pacientes con LES-NP en un hospital de tercer nivel.
Pacientes y métodosSe presentan cinco pacientes que se identificaron retrospectivamente revisando historias clínicas, de un centro médico de referencia del noreste de México ubicado en Monterrey, Nuevo León, con diagnóstico de LES que presentaban psicosis, según los criterios del ACR de 19994 y evaluados por servicio de psiquiatría, durante un período de 20 años.
ResultadosLas características demográficas y clínicas de los cinco pacientes estudiados se observan en la tabla 1.
Características clínicas y demográficas de 5 mujeres con lupus psiquiátrico
Caso clínico | Edad | Duración LES | Síntomas psiquiátricos | Manifestaciones no psiquiátricas/Anticuerpos | Tratamiento inicial/ Respuesta | Tratamiento de mantenimiento/ años de seguimiento |
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1 | 21 | Inicial | Psicosis: alucinaciones auditivas y visuales | Enfermedad pulmonar intersticial, renal, articular/ANA | MPD/ Parcial | MMF, ASA, PDN/ 22 |
2 | 28 | Inicial | Psicosis: ideas delirantes | Alopecia, úlceras orales, artritis, PNP Ms inf, SAF: trombosis cerebral/aCL | MPD, CFM/ Completa | MMF, PDN, warfarina/ 10 |
3 | 41 | Inicial | Psicosis: alucinaciones auditivas | Artritis, alopecia, eritema malar/ ANA | MPD, AZA/ Completa | AZA, PDN, ASA/ 7 |
4 | 22 | Inicial | Psicosis: alucinaciones visuales, delirio y autoagresión | Anemia hemolítica, trombocitopenia, renal/ANA | MPD/Completa | MMF, PDN, CQ/ 22 |
5 | 22 | Inicial | Psicosis: alucinaciones visuales y auditivas | Renal, artritis, SAF: trombosis miembro pélvico/ ANA, aCL | MPD, CFM/ Completa | AZA, TAC, CQ, PDN/17 |
ANA: anticuerpos antinucleares; aCL: anticuerpo anticardiolipina; ASA: ácido acetilsalicílico; AZA: azatioprina; CFM: ciclofosfamida; CQ: cloroquina; LES: lupus eritematoso sistémico; MPD: metilprednisolona: MMF: ácido micofenólico: PDN: prednisona: PNP: polineuropatía: SAF: síndrome antifosfolípido: TAC: tacrolimus.
Se presentan cinco pacientes con diagnóstico de LES con afectación neuropsiquiátrica (psicosis) como parte de manifestación inicial, todas las pacientes del sexo femenino, edad promedio 25 (21-42) años. Dentro de las manifestaciones no psiquiátricas presentaban artritis, alopecia, úlceras, eritema malar, afectación renal, hematológica, dos pacientes presentaban síndrome antifosfolípido, dentro de los inmunológicos encontramos positivos; anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos antifosfolípidos (APL).
Se utilizó metilprednisolona y ciclofosfamida como tratamiento de inducción, cuatro pacientes tuvieron respuesta completa a los tres meses, el tratamiento de mantenimiento fue con esteroide vía oral, ácido micofenólico, azatioprina y cloroquina. El 80% de las pacientes se ha mantenido libre de recaída a largo plazo (tabla 1).
DiscusiónLa prevalencia de la psicosis lúpica (PL) varía 2-11%1, utilizando definición de ACR; sin embargo, en un estudio presentado por Hanly et al., fue del 1,5%4,5. De acuerdo con el protocolo diagnóstico se debe descartar otras causas como infecciones, efectos adversos de medicamentos6. La PL ocurre con frecuencia en asociación con manifestaciones neuropsiquiátricas adicionales como convulsiones y/o depresión. Sin embargo, la PL puede aparecer como signo/síntoma de inicio o en el primer año tras el diagnóstico de LES7. Tanto la actividad del LES y la presencia de otras manifestaciones neuropsiquiátricas previas son factores de riesgo para desarrollar PL. La recuperación de la PL suele ser completa antes de un año con un adecuado tratamiento del LES. No suele haber recaídas si existe buen control de la enfermedad autoinmune de base, incluso sin antipsicótico como lo reportamos en nuestra serie de casos7,8.
Los síntomas de psicosis en su mayoría presentaban delirios paranoides, alucinaciones auditivas y visuales por lo que no difieren de un cuadro de psicosis convencional y el diagnóstico continúa siendo de exclusión; a todas nuestras pacientes se descartó procesos infecciosos a nivel sistema nervioso central como parte del abordaje diagnóstico6,9.
El anticuerpo anti P ribosomal se ha asociado en un 90% con la presencia de psicosis o periodos de actividad; pero sin evidencia suficiente para realizar la determinación de forma rutinaria10. En nuestro centro como limitación no contamos con la determinación del anticuerpo anti P ribosomal, en estos pacientes, para obtener conclusiones al respecto.
Nuestro reporte es de un centro único y con una serie de casos pequeña, esto es esperado ya que la PL es una complicación rara, por tal motivo consideramos que el análisis de estos pacientes nos ayuda a identificar oportunamente las manifestaciones clínicas de esta presentación de LES y con esto dar un tratamiento oportuno y adecuado que lleva a un impacto favorable en el control a largo plazo de los pacientes, es importante destacar que nuestros pacientes se mantuvieron libres de síntomas neuropsiquiátricos en el seguimiento a largo plazo de 20 años.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.