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Vol. 18. Núm. 1.
Páginas 56-58 (enero 2021)
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Vol. 18. Núm. 1.
Páginas 56-58 (enero 2021)
Caso clínico
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Isquemia digital como forma de presentación de síndrome antifosfolípido catastrófico pediátrico
Digital Ischemia as the Initial Presentation of Catastrophic Antiphospholipid Syndrome
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Laura Martín Pedraza,
Autor para correspondencia
pedraz88@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Rocío Galindo Zavalaa, Francisco Nieto Vegab, Irene Sánchez Bazánc, Esmeralda Núñez Cuadrosa
a Unidad de Reumatología Pediátrica, UGC Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Nefrología Pediátrica, UGC Pediatría, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Unidad de Hematología Infantil, UGC Hematología, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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Tabla 1. Criterios diagnósticos de síndrome antifosfolípido catastrófico
Resumen

El síndrome antifosfolípido catastrófico es una entidad infrecuente en Pediatría, pero con importante relevancia dada la elevada morbimortalidad. Se expone el caso de un niño con isquemia digital en el que, tras realizar despistaje etiológico de diferentes entidades infecciosas e inflamatorias, se llegó al diagnóstico de síndrome antifosfolípido catastrófico primario.

Palabras clave:
Síndrome antifosfolípido catastrófico
Pediatría
Isquemia digital
Abstract

Catastrophic antiphospholipid syndrome is an infrequent disease in children, but of major relevance because of its high morbidity and mortality. We report the case of a child with digital ischaemia in whom, after aetiological screening, the diagnosis of catastrophic antiphospholipid syndrome was made.

Keywords:
Catastrophic antiphospholipid syndrome
Paediatric
Digital ischaemia
Texto completo
Introducción

El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC), entidad infrecuente pero con mortalidad cercana al 50%1–3, se caracteriza por presencia de microangiopatía trombótica (MAT) y positividad de anticuerpos antifosfolípido4.

Los criterios diagnósticos se recogen en la tabla 15. El SAFC se considera secundario cuando existe enfermedad subyacente, siendo el lupus eritematoso sistémico la más frecuente2,3.

Tabla 1.

Criterios diagnósticos de síndrome antifosfolípido catastrófico

Criterios diagnósticos
*Evidencia de afectación de 3 o más órganos, sistemas o tejidos 
*Desarrollo de manifestaciones clínicas de forma simultánea o a lo largo de 1 semana 
*Confirmación de laboratorio de positividad de Ac antifosfolípido (anticoagulante lúpico y/o anticardiolipina y/o antiβ2 glicoproteína1 a título superior a 40 U/L) en dos o más ocasiones separadas entre sí al menos 6 semanas 
*Exclusión de otras causas 
Síndrome antifosfolípido catastrófico definitivo 
*Cumple los 4 criterios 
Síndrome antifosfolípido catastrófico probable 
*Cumple los 4 criterios, pero solo con afectación de 2 órganos, sistemas o tejidos 
*Cumple los 4 criterios, pero sin posibilidad de confirmación de laboratorio separada 6 semanas por fallecimiento o por falta de determinación al comienzo 
*Presencia de los criterios 1, 2 y 4 
*Presencia de los criterios 1, 3 y 4, y desarrollo de un tercer evento tromboembólico a pesar de anticoagulación durante más de una semana y menos de un mes después del segundo evento 

El tratamiento del SAFC primario pediátrico no está estandarizado, recomendándose anticoagulación y corticoterapia sistémica, debiendo individualizarse el empleo de otras terapias1,4.

Observación clínica

Niño de 11 años con palidez, frialdad y dolor en dedos de manos y pies de una semana de evolución. Lesiones vasculíticas palmoplantares y episodios de cianosis de dedos, coincidentes con estrés y exposición al frío. Dolor abdominal en los últimos 3 meses y cefalea holocraneal de 2 años de evolución, con RM cerebral normal el año previo. Su madre padecía síndrome antisintetasa.

La exploración evidenció frialdad y cianosis de pulpejos de dedos, más intensa en el 5.° dedo de mano derecha, 5.° del pie derecho y 3.° del pie izquierdo, sin ulceración ni necrosis (fig. 1). Hipertensión arterial, 150/115mmHg (>p99; 4,42DE/>p99; 4,72DE), sin diferencias entre miembros.

Figura 1.

Isquemia digital al comienzo y evolución tras tratamiento.

A y B) Isquemia digital y lesiones vasculíticas en palmas de las manos al comienzo. C y D) Mejoría tras un mes de tratamiento.

(0,23MB).

Trombocitopenia de 109.000/mm3, con resto de series hematológicas normales. Creatinina 0,93mg/dl. Proteinuria 2300mg/g, sin otras alteraciones en orina. ANA (1/160, patrón moteado), Ac anticardiolipina IgG (418U/mL), antib2GP1 IgG (104U/mL) y anticoagulante lúpico positivos. Ecografía y angio-TC toracoabdominal normales. Lesiones isquémicas corticales compatibles con MAT en RM cerebral.

En capilaroscopia, microhemorragias con cambios del grosor capilar; arquitectura y densidad vascular conservadas. Papilas pálidas con borde sobreelevado y red vascular filiforme en fondo de ojo.

Epidermonecrosis en biopsia cutánea del 5.° dedo del pie derecho, sin cambios inflamatorios ni vasculopatía. Biopsia renal con mesangiólisis y dobles contornos focales, compatibles con MAT, con inmunofluorescencia negativa.

Inició ácido acetilsalicílico, nifedipino y sildenafilo, precisando perfusión de iloprost una semana y nitroglicerina tópica por persistencia de síntomas. Ante la afectación multiorgánica, y tras evidenciar afectación renal en biopsia realizada el 6.° día de ingreso, se administraron bolos de metilprednisolona (3 días) y mantenimiento a 2mg/kg/día, con descenso progresivo. Tras resultado histológico, inició inmunoglobulina intravenosa (2g/kg) y heparina de bajo peso molecular, mejorando progresivamente la perfusión y episodios de vasoconstricción (fig. 1), desapareciendo la cefalea y el dolor abdominal y normalizándose la analítica. Por HTA persistente, precisó asociar losartán. Un mes tras el alta se realizó cambio a anticoagulación oral con acenocumarol.

Tras 12 meses se suspendieron los corticoides e inmunoglobulina intravenosa, encontrándose actualmente asintomático (fig. 1) en tratamiento con ácido acetilsalicílico, acenocumarol, nifedipino y losartán.

Discusión

La isquemia digital del SAFC se presenta como síntoma persistente, por lo que los períodos intermitentes de empeoramiento y mejoría sugerían un fenómeno de Raynaud asociado. El control farmacológico puede requerir combinaciones de vasodilatadores como nifedipino, sildenafilo, iloprost o bosentán. La asociación de los tres primeros, junto con anticoagulación y tratamiento con corticoides e inmunoglobulina intravenosa, resultó efectiva, desestimándose el empleo de bosentán por su menor eficacia reportada en fenómeno de Raynaud6. El SAFC puede ser secundario a LES por lo que, aunque nuestro paciente no cumplía los criterios clínicos ni analíticos para su diagnóstico, debe mantenerse un alto nivel de sospecha dado el riesgo potencial de desarrollarlo a lo largo de su evolución.

No existen datos en la literatura respecto a la duración del tratamiento sistémico del SAFC, ni del tratamiento de segunda línea en ausencia de respuesta o recaída. En casos refractarios en adultos se ha reportado buena respuesta con rituximab y eculizumab como segunda y tercera línea y, aunque en niños la experiencia es escasa, los resultados parecen prometedores1,4.

Conclusión

El SAFC pediátrico se presenta con afectación multisistémica y clínica heterogénea. Un elevado grado de sospecha es fundamental para realizar un diagnóstico precoz que mejore su pronóstico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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B. Linnemann, M. Erbe.
Raynaud's phenomenon and digital ischaemia-pharmacologic approach and alternative treatment options.

Este artículo fue presentado en el 7.° Foro de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (SERPE). Málaga, noviembre de 2018.

Copyright © 2020. Elsevier España, S.L.U. and Sociedad Española de Reumatología y Colegio Mexicano de Reumatología
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