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y la combinaci&#243;n de la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones con la tomograf&#237;a axial computarizada &#40;PET-TAC&#41;&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este articulo se describen 2 casos en los cuales el uso de PET-TAC fue definitivo para el diagn&#243;stico&#44; y a continuaci&#243;n&#44; analizamos otras t&#233;cnicas de imagen&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 1</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 43 a&#241;os con antecedentes de sinusitis cr&#243;nica&#44; &#250;lceras corneales y blefaritis de repetici&#243;n&#44; en tratamiento con 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de prednisona al d&#237;a tras haber sido estudiada en la unidad de enfermedades infecciosas por febr&#237;cula vespertina persistente de 37&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#44; donde se descart&#243; origen microbiol&#243;gico&#46; Pasadas unas semanas de mejor&#237;a cl&#237;nica ingresa en reumatolog&#237;a por fiebre de hasta 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; que ced&#237;a con antipir&#233;ticos&#44; cifras de tensi&#243;n arterial &#40;TA&#41; de 100&#47;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y parestesias en pie izquierdo&#44; por lo que se realiz&#243; un estudio neurofisiol&#243;gico que demostr&#243; un patr&#243;n electroneurogr&#225;fico de bloqueo de la conducci&#243;n a nivel distal del tibial posterior izquierdo&#44; compatible con la vasculitis del sistema nervioso perif&#233;rico&#46; En la anal&#237;tica destacaba una discreta leucocitosis con m&#237;nima desviaci&#243;n a la izquierda&#44; velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; de 97<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;valores normales hasta 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y prote&#237;na C reactiva &#40;PCR&#41; de 1&#44;22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;normal hasta 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41; siendo el estudio de autoanticuerpos -incluyendo los anticitoplasma &#40;ANCAS&#41;-&#44; negativo&#46; Se realiz&#243; estudio de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo que mostr&#243; pleocitosis leve constituida por linfocitos&#46; La primera sospecha cl&#237;nica fue de poliarteritis nodosa &#40;PAN&#41;&#44; por lo que se decidi&#243; realizar una biopsia muscular y del nervio sural que result&#243; inespec&#237;fica&#46; Por su antecedente de sinusitis se pens&#243; en una poliangitis con granulomatosis o granulomatosis de Wegener &#40;GW&#41;&#44; por lo que se solicit&#243; una biopsia de mucosa afectada que la descart&#243;&#46; En todo momento los pulsos perif&#233;ricos permanecieron presentes y sim&#233;tricos&#44; sin diferencias significativas de la TA entre ambos brazos&#44; no se detectaron soplos a la auscultaci&#243;n de aorta ni subclavias y la paciente no refer&#237;a cl&#237;nica de fatiga o malestar muscular con los movimientos que sugiriese claudicaci&#243;n&#46; A los 10 d&#237;as de ingreso comienza con cefalea occipital y frontal con fotofobia resistente a tratamiento analg&#233;sico y crisis hipertensivas &#40;160&#47;95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; que ced&#237;an con la administraci&#243;n de IECA&#46; Manteniendo nuestra sospecha cl&#237;nica de vasculitis realizamos una angiorresonancia magn&#233;tica &#40;ARM&#41; de aorta &#40;Ao&#41; &#8722;que no mostr&#243; alteraciones&#8722;&#44; una RMN cerebral donde se comprob&#243; la existencia de paquimeningitis y un TAC toracoabdominal que mostr&#243; un peque&#241;o aneurisma infrarrenal de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46; Por &#250;ltimo&#44; se realiz&#243; un PET-TAC que mostr&#243; lesiones hipermetab&#243;licas en cono y bifurcaci&#243;n pulmonar&#44; as&#237; como en la pared de la Ao abdominal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; que junto con el sexo&#44; la edad&#44; la afectaci&#243;n de vasos de gran tama&#241;o &#40;Ao y pulmonar&#41;&#44; la presencia de aneurismas&#44; la negatividad de los ANCAS y la exclusi&#243;n mediante biopsia de PAN y GW&#44; hacen muy probable el diagn&#243;stico de enfermedad de Takayasu &#40;ET&#41; ante la dificultad de realizar biopsia de la zona afectada&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico 2</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 74 a&#241;os con dolor y debilidad en cintura escapular y pelviana&#44; con rigidez matutina de m&#225;s de una hora de duraci&#243;n y elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#46; Ante la sospecha de polimialgia reum&#225;tica &#40;PR&#41; se administraron glucocorticoides a dosis de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de prednisona con mejor&#237;a inicial&#44; pero con r&#225;pida recurrencia de los s&#237;ntomas y con deterioro anal&#237;tico en el que destacaba una hemoglobina de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; PCR de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y VSG de 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la primera hora&#46; La paciente no refer&#237;a cl&#237;nica local craneal como cefalea&#44; claudicaci&#243;n mandibular o dolor a la palpaci&#243;n de la arteria temporal y los pulsos perif&#233;ricos eran normales&#46; Ante la sospecha de neoplasia se realiz&#243; anal&#237;tica con marcadores tumorales&#44; TAC toracoabdominal&#44; gastroscopia y colonoscopia&#44; todo ello con resultados normales&#44; se complet&#243; el estudio&#44; finalmente&#44; con la realizaci&#243;n de un PET-TAC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; que inform&#243; de proceso vascul&#237;tico en Ao&#44; tronco braquiocef&#225;lico&#44; car&#243;tidas y subclavia&#46; Ante la firme sospecha de ACG se realiz&#243; biopsia de arteria temporal no guiada por ecograf&#237;a&#44; que confirm&#243; el diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ACG es una panarteritis granulomatosa que afecta a las arterias de mediano y gran calibre&#44; con predilecci&#243;n por las ramas craneales de las arterias que se originan en el cayado a&#243;rtico&#44; aunque en aproximadamente un 15&#37; puede afectar a toda la Ao y a sus ramas principales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Su etiolog&#237;a sigue siendo desconocida&#46; Su diagn&#243;stico es hist&#243;logo encontrando una inflamaci&#243;n granulomatosa en la cual las c&#233;lulas gigantes se localizan entre la &#237;ntima y la media&#46; Las lesiones son focales y con la evoluci&#243;n la inflamaci&#243;n da lugar a un engrosamiento parietal y fibrosis con posterior estenosis y aparici&#243;n de manifestaciones isqu&#233;micas&#46; Entre los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes encontramos la cefalea&#44; malestar general&#44; fiebre y mialgias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AT es una VGV que afecta principalmente a la Ao y a sus ramas principales como son las arterias coronarias o las pulmonares&#46; Predomina en mujeres j&#243;venes&#46; Cl&#237;nicamente presenta una fase precoz donde los s&#237;ntomas son muy inespec&#237;ficos -como fiebre- y en su fase tard&#237;a aparecen s&#237;ntomas relacionados con eventos isqu&#233;micos tales como la claudicaci&#243;n de brazos&#44; la disminuci&#243;n de pulsos o hipertensi&#243;n arterial&#46; La histolog&#237;a es compartida con la ACG&#44; habiendo autores que sostienen que puede tratarse de la misma enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el a&#241;o 1990 el <span class="elsevierStyleItalic">American Collage of Reumatology</span> establece una serie de criterios cl&#237;nicos&#44; radiol&#243;gicos e histol&#243;gicos de clasificaci&#243;n de AGV&#44; con una sensibilidad del 93&#44;5&#37; y una especificidad del 90&#44;5&#37; en el caso de la ACG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; y del 91&#44;2 y del 97&#44;8&#37; respectivamente en la AT&#44; en aquellos pacientes con biopsia positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estos criterios se siguen aplicando hoy en d&#237;a&#44; si bien&#44; aproximadamente entre el 40 y el 70&#37; de estas vasculitis no cumplen ninguno de estos criterios de clasificaci&#243;n y aparecen con una cl&#237;nica inespec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro factor de confusi&#243;n son los marcadores de actividad de la enfermedad&#46; As&#237;&#44; un 70&#37; de los pacientes con enfermedad activa presentan niveles elevados de VSG&#44; mientras que en el resto pueden permanecer normales&#44; como luego se ha podido poner de manifiesto mediante t&#233;cnicas de imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de la arteria temporal&#44; en el caso de la ACG&#44; se ha planteado como la t&#233;cnica diagn&#243;stica de elecci&#243;n&#44; siendo esta inaccesible en el caso de la arteritis de Takayasu debido a la localizaci&#243;n de las arterias afectadas mayoritariamente&#44; plante&#225;ndose cl&#225;sicamente la arteriograf&#237;a c&#243;mo el est&#225;ndar de oro diagn&#243;stico&#46; Esta es la t&#233;cnica de mayor fiabilidad para evaluar la afecci&#243;n estenosante vascular&#44; aneurismas y el estado de la circulaci&#243;n colateral pudiendo realizarse un tratamiento endovascular al mismo tiempo&#44; aunque plantea el serio inconveniente del diagn&#243;stico en fases tard&#237;as de la enfermedad&#44; cuando ya se han desarrollado las complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se han investigado otras t&#233;cnicas de imagen que nos permitan identificar y valorar la pared arterial&#44; entre las que destaca la ecograf&#237;a Doppler de la arteria temporal&#46; Se ha descrito la presencia de un halo hipoecoico alrededor de la luz arterial de la temporal inflamada&#44; y desde entonces&#44; se han realizado diversos estudios que han corroborado su existencia&#44; consider&#225;ndolo espec&#237;fico de la ACG y sugiriendo que la pr&#225;ctica de una ecograf&#237;a Doppler color mejorar&#237;a el rendimiento diagn&#243;stico de la biopsia arterial&#44; e incluso podr&#237;a evitar su pr&#225;ctica&#46; Su uso es controvertido&#44; ya que es una t&#233;cnica que depende de la experiencia del explorador<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TAC permite estudiar gran extensi&#243;n corporal en un corto periodo de tiempo&#44; realiza una buena valoraci&#243;n de la pared y de la luz de los vasos&#44; y es una buena t&#233;cnica para detectar los aneurismas&#44; si bien no detecta inflamaci&#243;n en la fase precoz de las vasculitis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RMN hoy en d&#237;a es la t&#233;cnica que mayor resoluci&#243;n ofrece&#46; En el caso de la inflamaci&#243;n de la pared vascular se detecta una captaci&#243;n an&#243;mala en secuencias obtenidas tras administrar gadolinio tanto en T1 como en secuencias de realce tard&#237;o&#46; Es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para estudiar la Ao&#44; y en menor medida&#44; sus grandes ramas permiti&#233;ndonos valorar la morfolog&#237;a y la inflamaci&#243;n de las mismas&#46; Su principal inconveniente es que se requieren tiempos de exploraci&#243;n largos para territorios vasculares peque&#241;os y la utilizaci&#243;n de contraste con gadolinio para obtener mayor resoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; la tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41; se basa en la distribuci&#243;n de un an&#225;logo de la glucosa&#44; la desoxiglucosa marcada con un radiof&#225;rmaco emisor de positrones &#8722;18-fl&#250;or&#8722;&#44; que se administra por v&#237;a intravenosa y se distribuye por los &#243;rganos siguiendo la v&#237;a metab&#243;lica de la captaci&#243;n de la glucosa&#46; Solo el PET no nos da una buena resoluci&#243;n espacial&#44; por lo que para solventar esta limitaci&#243;n&#44; se complementa con un TAC&#44; y superponiendo ambas im&#225;genes obtenemos la combinaci&#243;n de la localizaci&#243;n anat&#243;mica precisa con el estado funcional de las lesiones metab&#243;licamente activas en una sola imagen&#44; denomin&#225;ndose esta prueba PET-TAC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La glucosa no solo se almacena en los vasos vascul&#237;ticos si no que tambi&#233;n es captada por las placas ateromat&#243;sicas&#44; donde existe inflamaci&#243;n&#44; lo cual resta especificidad a la prueba&#44; si bien&#44; en la Ao tor&#225;cica la intensidad y el patr&#243;n de la captaci&#243;n hace posible su diferenciaci&#243;n&#44; utilizando la escala visual de Meller &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; que compara la captaci&#243;n vascular de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG con la acumulaci&#243;n de la misma en el h&#237;gado&#44; demostr&#225;ndose posteriormente su validez para evaluar el grado de inflamaci&#243;n y la actividad de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; varios estudios demuestran que el PET-TAC es eficaz en la detecci&#243;n de vasculitis de grandes vasos y en la evaluaci&#243;n de la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; obteniendo una sensibilidad que var&#237;a entre el 77-100&#37; y una especificidad del 89-100&#37;&#44; lo que la convierte en una importante ayuda en el diagn&#243;stico de pacientes con fiebre de origen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AT y la ACG son VGV cuyo diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n es histopatol&#243;gico&#46; En el caso de la AT debido a la localizaci&#243;n de las arterias implicadas&#44; la biopsia arterial no suele ser una opci&#243;n&#44; y en el caso de la ACG la biopsia&#44; en ocasiones&#44; no ofrece una alta rentabilidad diagn&#243;stica debido a la afectaci&#243;n parchada de los vasos o al uso de glucocorticoides previos a la realizaci&#243;n de la misma&#46; En ambos casos las t&#233;cnicas de imagen nos pueden resultar altamente rentables para el diagn&#243;stico de confirmaci&#243;n&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os el PET-TAC est&#225; adquiriendo cada vez m&#225;s importancia como t&#233;cnica diagn&#243;stica&#44; por ser no invasiva con una sensibilidad superior a la angio-RMN&#46; Permite detectar m&#225;s regiones afectadas que la RM y de una manera m&#225;s precoz&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todo&#44; la principal indicaci&#243;n del PET-TAC&#44; en este momento&#44; en el diagn&#243;stico inicial de la arteritis de grandes vasos&#44; ser&#237;a la confirmaci&#243;n de afecci&#243;n inflamatoria vascular cuando la presentaci&#243;n cl&#237;nica o los hallazgos de otras t&#233;cnicas de imagen ofrezcan informaci&#243;n inespec&#237;fica&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Captaci&#243;n del h&#237;gado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Captaci&#243;n de los tejidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Menor captaci&#243;n que el h&#237;gado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Vol. 9. Núm. 1.
Páginas 65-68 (enero - febrero 2013)
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Vol. 9. Núm. 1.
Páginas 65-68 (enero - febrero 2013)
Caso clínico
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Diagnóstico precoz de las vasculitis de grandes vasos. Utilidad de la tomografía por emisión de positrones con la tomografía axial computarizada
Early diagnosis of large vassel vasculitis. Usefulness of positron emission tomography with computed tomography
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María del Carmen Pacheco Castellanos, Mauricio Mínguez Vega
Autor para correspondencia
minguez_mau@gva.es

Autor para correspondencia.
, Antonio Martínez Caballero, María Pilar Bernabeu Gonzálvez
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San Juan, Alicante, España
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La fiebre de origen desconocido supone un reto diagnóstico. Entre sus causas se encuentran las vasculitis de grandes vasos (VGV), que incluyen la arteritis de Takayasu (AT) y de células gigantes (ACG). Resulta de vital importancia su diagnóstico precoz para evitar la fibrosis de la pared vascular, y como consecuencia, estenosis, aneurismas u oclusiones. Las técnicas de imagen nos pueden resultar de gran ayuda, destacando en los últimos años la ecografía de la arteria temporal, la RM y el PET-TAC.

Palabras clave:
Vasculitis de grandes vasos
Diagnóstico precoz
Técnicas de imagen
Tomografía por emisión de positrones con la tomografía axial computarizada
Abstract

Fever of unknown origin is a diagnostic challenge. Among its causes are of large caliber vessels vasculitis (LCVV), including Takayasu arteritis (TA) and giant cell arteritis (GCA). Early diagnosis is vital to prevent fibrosis of the vessel wall, and consequently, stenoses, aneurysms or occlusions. Imaging techniques can be of great help in recent years, highlighting the temporal artery through ultrasound, MRI and PET-CT.

Keywords:
Large-vessel vasculitis
Early diagnosis
Imaging techniques
Positron emission tomography with computed tomography
Texto completo
Introducción

El diagnóstico de las vasculitis de grandes vasos (VGV) supone un reto para el clínico pues muchas de sus manifestaciones resultan inespecíficas y son compartidas, además de con otros tipos de vasculitis, con diversas enfermedades sistémicas. Tanto la arteritis de Takayasu (AT) como la de células gigantes (ACG) son consideradas VGV. Resulta de vital importancia su diagnóstico precoz para evitar la fibrosis de la pared vascular, y como consecuencia, estenosis, aneurismas u oclusiones. Las técnicas de imagen nos pueden resultar de gran ayuda, destacando en los últimos años el papel de la ecografía de la arteria temporal, la resonancia magnética nuclear (RMN) y la combinación de la tomografía por emisión de positrones con la tomografía axial computarizada (PET-TAC).

En este articulo se describen 2 casos en los cuales el uso de PET-TAC fue definitivo para el diagnóstico, y a continuación, analizamos otras técnicas de imagen.

Caso clínico 1

Mujer de 43 años con antecedentes de sinusitis crónica, úlceras corneales y blefaritis de repetición, en tratamiento con 30mg de prednisona al día tras haber sido estudiada en la unidad de enfermedades infecciosas por febrícula vespertina persistente de 37,5°C, donde se descartó origen microbiológico. Pasadas unas semanas de mejoría clínica ingresa en reumatología por fiebre de hasta 39°C de 15 días de evolución, que cedía con antipiréticos, cifras de tensión arterial (TA) de 100/60mmHg y parestesias en pie izquierdo, por lo que se realizó un estudio neurofisiológico que demostró un patrón electroneurográfico de bloqueo de la conducción a nivel distal del tibial posterior izquierdo, compatible con la vasculitis del sistema nervioso periférico. En la analítica destacaba una discreta leucocitosis con mínima desviación a la izquierda, velocidad de sedimentación globular (VSG) de 97mm (valores normales hasta 25mm) y proteína C reactiva (PCR) de 1,22mg/dl (normal hasta 0,5mg/dl) siendo el estudio de autoanticuerpos -incluyendo los anticitoplasma (ANCAS)-, negativo. Se realizó estudio de líquido cefalorraquídeo que mostró pleocitosis leve constituida por linfocitos. La primera sospecha clínica fue de poliarteritis nodosa (PAN), por lo que se decidió realizar una biopsia muscular y del nervio sural que resultó inespecífica. Por su antecedente de sinusitis se pensó en una poliangitis con granulomatosis o granulomatosis de Wegener (GW), por lo que se solicitó una biopsia de mucosa afectada que la descartó. En todo momento los pulsos periféricos permanecieron presentes y simétricos, sin diferencias significativas de la TA entre ambos brazos, no se detectaron soplos a la auscultación de aorta ni subclavias y la paciente no refería clínica de fatiga o malestar muscular con los movimientos que sugiriese claudicación. A los 10 días de ingreso comienza con cefalea occipital y frontal con fotofobia resistente a tratamiento analgésico y crisis hipertensivas (160/95mmHg) que cedían con la administración de IECA. Manteniendo nuestra sospecha clínica de vasculitis realizamos una angiorresonancia magnética (ARM) de aorta (Ao) −que no mostró alteraciones−, una RMN cerebral donde se comprobó la existencia de paquimeningitis y un TAC toracoabdominal que mostró un pequeño aneurisma infrarrenal de 2cm de diámetro. Por último, se realizó un PET-TAC que mostró lesiones hipermetabólicas en cono y bifurcación pulmonar, así como en la pared de la Ao abdominal (fig. 1), que junto con el sexo, la edad, la afectación de vasos de gran tamaño (Ao y pulmonar), la presencia de aneurismas, la negatividad de los ANCAS y la exclusión mediante biopsia de PAN y GW, hacen muy probable el diagnóstico de enfermedad de Takayasu (ET) ante la dificultad de realizar biopsia de la zona afectada.

Figura 1.

Arteritis de Takayasu. Se observan lesiones hipermetabólicas en la aorta abdominal.

(0.12MB).
Caso clínico 2

Mujer de 74 años con dolor y debilidad en cintura escapular y pelviana, con rigidez matutina de más de una hora de duración y elevación de los reactantes de fase aguda. Ante la sospecha de polimialgia reumática (PR) se administraron glucocorticoides a dosis de 30mg/día de prednisona con mejoría inicial, pero con rápida recurrencia de los síntomas y con deterioro analítico en el que destacaba una hemoglobina de 8mg/dl, PCR de 19mg/dl y VSG de 120mm en la primera hora. La paciente no refería clínica local craneal como cefalea, claudicación mandibular o dolor a la palpación de la arteria temporal y los pulsos periféricos eran normales. Ante la sospecha de neoplasia se realizó analítica con marcadores tumorales, TAC toracoabdominal, gastroscopia y colonoscopia, todo ello con resultados normales, se completó el estudio, finalmente, con la realización de un PET-TAC (fig. 2) que informó de proceso vasculítico en Ao, tronco braquiocefálico, carótidas y subclavia. Ante la firme sospecha de ACG se realizó biopsia de arteria temporal no guiada por ecografía, que confirmó el diagnóstico.

Figura 2.

Arteritis de células gigantes. Se observan lesiones hipermetabólicas en la pared vascular de la aorta, tronco braquiocefálico, carótidas y subclavias.

(0.16MB).
Discusión

La ACG es una panarteritis granulomatosa que afecta a las arterias de mediano y gran calibre, con predilección por las ramas craneales de las arterias que se originan en el cayado aórtico, aunque en aproximadamente un 15% puede afectar a toda la Ao y a sus ramas principales1. Su etiología sigue siendo desconocida. Su diagnóstico es histólogo encontrando una inflamación granulomatosa en la cual las células gigantes se localizan entre la íntima y la media. Las lesiones son focales y con la evolución la inflamación da lugar a un engrosamiento parietal y fibrosis con posterior estenosis y aparición de manifestaciones isquémicas. Entre los síntomas más frecuentes encontramos la cefalea, malestar general, fiebre y mialgias2.

La AT es una VGV que afecta principalmente a la Ao y a sus ramas principales como son las arterias coronarias o las pulmonares. Predomina en mujeres jóvenes. Clínicamente presenta una fase precoz donde los síntomas son muy inespecíficos -como fiebre- y en su fase tardía aparecen síntomas relacionados con eventos isquémicos tales como la claudicación de brazos, la disminución de pulsos o hipertensión arterial. La histología es compartida con la ACG, habiendo autores que sostienen que puede tratarse de la misma enfermedad3.

En el año 1990 el American Collage of Reumatology establece una serie de criterios clínicos, radiológicos e histológicos de clasificación de AGV, con una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 90,5% en el caso de la ACG4, y del 91,2 y del 97,8% respectivamente en la AT, en aquellos pacientes con biopsia positiva4. Estos criterios se siguen aplicando hoy en día, si bien, aproximadamente entre el 40 y el 70% de estas vasculitis no cumplen ninguno de estos criterios de clasificación y aparecen con una clínica inespecífica5.

Otro factor de confusión son los marcadores de actividad de la enfermedad. Así, un 70% de los pacientes con enfermedad activa presentan niveles elevados de VSG, mientras que en el resto pueden permanecer normales, como luego se ha podido poner de manifiesto mediante técnicas de imagen6.

La biopsia de la arteria temporal, en el caso de la ACG, se ha planteado como la técnica diagnóstica de elección, siendo esta inaccesible en el caso de la arteritis de Takayasu debido a la localización de las arterias afectadas mayoritariamente, planteándose clásicamente la arteriografía cómo el estándar de oro diagnóstico. Esta es la técnica de mayor fiabilidad para evaluar la afección estenosante vascular, aneurismas y el estado de la circulación colateral pudiendo realizarse un tratamiento endovascular al mismo tiempo, aunque plantea el serio inconveniente del diagnóstico en fases tardías de la enfermedad, cuando ya se han desarrollado las complicaciones7.

En los últimos años se han investigado otras técnicas de imagen que nos permitan identificar y valorar la pared arterial, entre las que destaca la ecografía Doppler de la arteria temporal. Se ha descrito la presencia de un halo hipoecoico alrededor de la luz arterial de la temporal inflamada, y desde entonces, se han realizado diversos estudios que han corroborado su existencia, considerándolo específico de la ACG y sugiriendo que la práctica de una ecografía Doppler color mejoraría el rendimiento diagnóstico de la biopsia arterial, e incluso podría evitar su práctica. Su uso es controvertido, ya que es una técnica que depende de la experiencia del explorador8,9.

El TAC permite estudiar gran extensión corporal en un corto periodo de tiempo, realiza una buena valoración de la pared y de la luz de los vasos, y es una buena técnica para detectar los aneurismas, si bien no detecta inflamación en la fase precoz de las vasculitis.

La RMN hoy en día es la técnica que mayor resolución ofrece. En el caso de la inflamación de la pared vascular se detecta una captación anómala en secuencias obtenidas tras administrar gadolinio tanto en T1 como en secuencias de realce tardío. Es la técnica de elección para estudiar la Ao, y en menor medida, sus grandes ramas permitiéndonos valorar la morfología y la inflamación de las mismas. Su principal inconveniente es que se requieren tiempos de exploración largos para territorios vasculares pequeños y la utilización de contraste con gadolinio para obtener mayor resolución.

Por último, la tomografía por emisión de positrones (PET) se basa en la distribución de un análogo de la glucosa, la desoxiglucosa marcada con un radiofármaco emisor de positrones −18-flúor−, que se administra por vía intravenosa y se distribuye por los órganos siguiendo la vía metabólica de la captación de la glucosa. Solo el PET no nos da una buena resolución espacial, por lo que para solventar esta limitación, se complementa con un TAC, y superponiendo ambas imágenes obtenemos la combinación de la localización anatómica precisa con el estado funcional de las lesiones metabólicamente activas en una sola imagen, denominándose esta prueba PET-TAC10. La glucosa no solo se almacena en los vasos vasculíticos si no que también es captada por las placas ateromatósicas, donde existe inflamación, lo cual resta especificidad a la prueba, si bien, en la Ao torácica la intensidad y el patrón de la captación hace posible su diferenciación, utilizando la escala visual de Meller (tabla 1), que compara la captación vascular de 18F-FDG con la acumulación de la misma en el hígado, demostrándose posteriormente su validez para evaluar el grado de inflamación y la actividad de la misma11.

Tabla 1.

Escala visual de Meller

Captación del hígado  Captación de los tejidos 
Ninguna captación 
Menor captación que el hígado 
Igual captación 
Mayor captación 

Grado 1: probable ateromatosis; Grados 2-3: inflamación activa de grandes vasos en aorta torácica.

Cualquier captación visible en otros segmentos.

Actualmente, varios estudios demuestran que el PET-TAC es eficaz en la detección de vasculitis de grandes vasos y en la evaluación de la extensión de la enfermedad, obteniendo una sensibilidad que varía entre el 77-100% y una especificidad del 89-100%, lo que la convierte en una importante ayuda en el diagnóstico de pacientes con fiebre de origen desconocido12.

Conclusiones

La AT y la ACG son VGV cuyo diagnóstico de confirmación es histopatológico. En el caso de la AT debido a la localización de las arterias implicadas, la biopsia arterial no suele ser una opción, y en el caso de la ACG la biopsia, en ocasiones, no ofrece una alta rentabilidad diagnóstica debido a la afectación parchada de los vasos o al uso de glucocorticoides previos a la realización de la misma. En ambos casos las técnicas de imagen nos pueden resultar altamente rentables para el diagnóstico de confirmación. En los últimos años el PET-TAC está adquiriendo cada vez más importancia como técnica diagnóstica, por ser no invasiva con una sensibilidad superior a la angio-RMN. Permite detectar más regiones afectadas que la RM y de una manera más precoz.

Con todo, la principal indicación del PET-TAC, en este momento, en el diagnóstico inicial de la arteritis de grandes vasos, sería la confirmación de afección inflamatoria vascular cuando la presentación clínica o los hallazgos de otras técnicas de imagen ofrezcan información inespecífica.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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